Objetivo: Analisar a associação da deformidade do nariz em sela com doenças reumatológicas. Metodologia: Trata-se de uma revisão narrativa de literatura pautada na pergunta norteadora: “Qual a ocorrência de nariz em sela em pacientes com doenças reumatológicas?” A coleta de dados foi efetuada nas bases de dados BVS, PubMed e Scielo utilizando o operador booleano “OR” e os seguintes Descritores em Ciências da Saúde (DeCS): Doenças reumatológicas; Deformidades nasais adquiridas; Granulomatose com poliangiite; Policondrite recidivante e Vasculite associada a ANCA. A seleção das publicações obedeceu aos seguintes critérios de elegibilidade: artigos completos disponíveis eletronicamente, em português, inglês ou espanhol, publicados entre 2015 e 2022, cujos títulos e resumos mostraram-se congruentes com o propósito da revisão de literatura. Trabalhos destoantes do objetivo da pesquisa bem como teses, dissertações, monografias e resumos de anais não foram selecionados. Resultados: Os dados coletados foram submetidos a análise criteriosa resultando em uma amostra final de 22 artigos científicos. Os resultados obtidos corroboram as evidências da associação entre o nariz em sela e as doenças imunomediadas denominadas granulomatose com poliangiite e policondrite recidivante e permitiram o reconhecimento de novas correlações entre essa deformidade nasal e outras afecções reumatológicas, sendo elas granulomatose eosinofílica com poliangiite, sarcoidose e doença relacionada à IgG4. Conclusão: É necessária a produção de mais estudos científicos que avaliem a ocorrência de nariz em sela nas doenças reumáticas para ampliar as evidências e abrangência do assunto e elucidar os diagnósticos diferenciais associados ao nariz em sela.