Cordoma sacrococcígeo: revisión del tema

Abstract

Chordoma is a malignant primary tumor that resembles notochordal differentiation. Its maximum incidence is between the fifth and sixth decades of life, and men are affected more frequently than women in a ratio of 2:1; half of cases are located in the sacrococcygeal region. They are uncommon slow-growing lesions that originate in the midline. Its treatment is surgical through wide or radical resection. Total sacrectomies involve lumbopelvic dissociation, therefore it is important to stabilize the area and achieve adequate coverage of reconstruction. Treatment of the lesions involve great operational complexity and generate neurological sequelae mainly related to sphincter control, depending on the level resection. The incidence of morbidity and mortality in sacrococcygeal resections is high. Patients diagnosed with chordoma should be treated in highly specialized units. RESUMENEl cordoma es un tumor maligno primario que resume diferenciación notocordal. Su máxima incidencia es entre la quinta y sexta décadas de la vida, y los hombres son afectados más frecuentemente que las mujeres en relación 2:1; la mitad de los casos se localizan en la región sacrocoxígea. Son lesiones infrecuentes de lento crecimiento que se originan en la línea media. Su tratamiento es quirúrgico mediante resección amplia o radical. Las sacrectomías totales implican disociación lumbopélvica, por ende es importante estabilizar la zona y lograr una cobertura adecuada de la reconstrucción. Son lesiones cuyo tratamiento implica gran complejidad operativa y genera secuelas neurológicas principalmente relacionadas con el control de esfínteres, las que dependerán del nivel de resección. La incidencia de morbilidad y mortalidad en resecciones sacrococcígeas, es alta. Los pacientes con diagnóstico de cordoma deben ser tratados en unidades altamente especializadas.