Conventional hemangiopericytoma

Abstract

BACKGROUNDHemangiopericytoma (HPC) is a rare vascular tumor, and pathologic distinction from synovial sarcoma and solitary fibrous tumor is a significant problem due to shared histologic features. In the current report the authors defined the clinical behavior and prognosis for patients with HPC.METHODSBetween July 1982 and February 1998, 62 patients with a diagnosis of primary, recurrent, or metastatic HPC were identified from a prospectively maintained database. The pathology of all cases for which material was available (57 cases) was re‐reviewed for histologic confirmation of the HPC diagnosis. Using strict pathologic criteria, including immunohistochemistry and electron microscopy, tumors from 25 of 57 patients qualified for the diagnosis of conventional hemangiopericytoma; those tumors formed the basis of the current report. Survival was determined by the Kaplan‐Meier method.RESULTSAt the time of initial presentation, 19 patients had primary tumors, 3 had locally recurrent disease, and 3 had metastatic disease. The most frequent anatomic sites for HPC were the extremities, the pelvis, and the head and neck, accounting for 80% of the total cases. The median followup (n = 25) was 49 months (range, 1 to 160 months). The two and five year overall survival rates (n = 25) were 93% and 86% respectively. The disease‐specific survival was 86% at last followup. Patients undergoing complete resection (n = 16) showed a 100% median survival at 60 months.CONCLUSIONSAt present, complete tumor resection for patients with conventional HPC is recommended. However, considering the favorable outcome in this disease, the authors caution against performing operations that may potentially cause loss of function or are limb threatening. Cancer 2002;95:1746–51. © 2002 American Cancer Society.DOI 10.1002/cncr.10867

Hemangiopericytoma: A Rare Case Report

“…Adjuvant therapies such as radiation therapy are most often used in cases which are inoperable or which have reappeared after optimal treatment or for palliative care. Chemotherapy however is not routinely employed and is used as an adjunctive therapy with more important role in inoperable cases and cases with metastases (Tang et al, 1988;Espat et al, 2002;Ma et al, 2014).…”

Hemangiopericitoma retroperitoneal

“…Las dos principales localizaciones del HPC son las extremidades inferiores (especialmente el muslo) y el espacio retroperitoneal, aunque también se ha descrito en otras diversas localizaciones (entre ellas: pelvis, cabeza, cuello, tronco, extremidades superiores, meninges, útero y bazo) [1][2][3][4][5][6][7] . No tiene una mayor prevalencia en ninguno de los dos sexos [1][2][3]7 y, aunque su rango de edad de presentación es muy amplio, suele ocurrir más en adultos jóvenes (con una media de 45 años) [1][2][3][5][6][7] . Los HPC retroperitoneales (así como otros muchos tumores primarios de este espacio anatómico) suelen tener una presentación clínica insidiosa, en la que es habitual que exista una marcada disparidad entre un gran tamaño tumoral y una relativa escasez de síntomas.…”

“…Ello se debe a que el retroperitoneo es un espacio al cual el HPC se va adaptando durante su lento crecimiento, pudiendo permanecer clínicamente silente durante tiempo 8 . La sintomatología vendrá marcada por la compresión o invasión de órganos y estructuras adyacentes, así como por la palpación de la propia masa tumoral 1,5,7,8 . Además, el HPC en ocasiones se asocia a algunos síndromes paraneoplásicos (ginecomastia, crisis hipoglucémicas, hipertensión y osteomalacia), los cuales revierten tras la extirpación de la lesión 1,3,7 .…”

“…Puede aparecer en cualquier parte del organismo [1][2][3][4][5][6][7] debido a que tiene su origen celular en los pericitos de Zimmerman (células de localización ubicua, que rodean tanto a arteriolas, como a capilares y vénulas, ejerciendo una acción contráctil sobre estos vasos 2 ).…”

“…Característicamente es un tumor de lento crecimiento, por lo que los signos y los síntomas clínicos suelen ser insidiosos, habitualmente derivados de la compresión que ejerce la masa tumoral sobre los órganos adyacentes 1,5,7,8 . La extirpación quirúrgica completa es la piedra angular del tratamiento del HPC, generalmente precedida de una embolización de la lesión dada su característica hipervascularización [1][2][3]6,7 .…”