“…La ausencia o la disfunción de la proteína CFTR provoca un defecto en el transporte de Cly un aumento de la reabsorción de sal y agua, en particular en el epitelio bronquial, lo que conlleva una reducción del líquido de la superficie bronquial. Esta exocrinopatía generalizada conduce a la producción de «moco viscoso» que obstruye varios sitios en el cuerpo, en particular el sistema respiratorio, el tracto digestivo y sus anexos (1)(2)(3). La afección se dirige posteriormente hacia las células epiteliales localizadas glándulas mucosas del intestino, glándulas sudoríparas, vesícula biliar, páncreas, hígado y vías aéreas, donde no el transporte del cloro se encuentra afectado aunado a la elevación de la reabsorción de sodio y agua, lo que induce a la formación de un moco muy espeso (4,5).…”