Contemporary challenges in the diagnosis and management of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Rajabally, Yusuf A.

doi:10.1080/14737175.2022.2036125

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“…La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es un trastorno autoinmune adquirido que afecta al sistema nervioso periférico, con prevalencia mundial estimada en 3-6 casos por cada 100.000 individuos e incidencia inferior a 1 por cada 100.000 al año [ 1 ]. Se ha observado predominio masculino, con una tasa de sexo que va de 1,5 a 4.…”

Section: Introductionunclassified

Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo

et al. 2022

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Introducción. Dentro de los fenotipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) existe uno cuyo tiempo de evolución es menor de ocho semanas desde el inicio de los síntomas, denominado de inicio agudo (A-CIDP). Esta entidad puede confundirse con el síndrome de Guillain-Barré, variedad desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), lo que retrasa el inicio del tratamiento. Objetivo. Analizar las diferencias clínicas y electrofisiológicas entre A-CIDP, CIDP clásica y AIDP, con el fin de identificar factores que auxilien al diagnóstico diferencial de forma temprana. Pacientes y métodos. Se realizó un estudio transversal con pacientes atendidos en la clínica de enfermedades neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía con diagnóstico de CIDP según criterios de la European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Los pacientes con CIDP <8 semanas se catalogaron como A-CIDP y fueron comparados con pacientes diagnosticados con CIDP clásica y AIDP. Se obtuvieron y analizaron variables clínicas, paraclínicas y electrofisiológicas. Resultados. Se observaron diferencias significativas en antecedente de infección, afección de nervios del cráneo y disautonomías entre la A-CIDP y la AIDP. Los registros electrofisiológicos describieron diferencias significativas en velocidad de conducción de los nervios motores y en los registros del nervio sural, que fueron menores en el grupo de A-CIDP. Conclusión. El antecedente de infección, la afección de nervios del cráneo y las disautonomías son parámetros importantes que se debe tener en cuenta para el diagnóstico diferencial de estas entidades. El análisis electrofisiológico es similar entre la A-CIDP y la CIDP. El diagnóstico diferencial entre estos tipos de polineuropatía desmielinizante debe basarse en el juicio clínico.

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Section: Introductionunclassified

Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo

et al. 2022

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Treatment response amplitude and timing in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with routine care: Study of a UK cohort

Rajabally,

Min,

Nazeer

et al. 2024

Euro J of Neurology

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Background and purposeThe amplitude, timing, and determinants of improvement with available treatments are uncertain in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Our primary objective was to quantify categorized outcomes with routine care.MethodsWe retrospectively studied treatment response within 36 months from initiation in 112 consecutive subjects with CIDP. Response was classified into a proposed new "CIDP treatment‐response category" (CT‐RC), based on achieved endpoints. Determinants of the CT‐RC, of timing of maximum improvement, and of treatment discontinuation were ascertained.ResultsThe CT‐RC demonstrated high concurrent validity with current outcome measures. Thirty‐six subjects (32.1%) achieved a “complete response,” 37 (33%) a “good partial response,” 10 (8.9%) a “moderate partial response,” and 15 (13.4%) a “poor partial response.” Fourteen subjects (12.5%) were “nonresponsive.” The CT‐RC was independently predicted only by age. Mean time to maximum improvement was 12.1 months (range = 1–36) and was not associated with any pretreatment covariate. Treatment discontinuation occurred in 24 of 62 (38.2%) partial responders and was only associated with shorter pretreatment disease duration. Nonresponders were older and received a similar number of treatments compared to responders.ConclusionsCT‐RC classification indicates persistent disability in >60% of treatment responders in CIDP. Timing of maximum improvement is variable, frequently delayed, and unpredictable. Treatment withdrawal without deterioration is achievable in approximately 40% of subjects and may be more likely with prompt treatment. Treatment withdrawal in partial responders and limited escalation in nonresponders suggest implication of physician‐ and patient‐related factors in suboptimal response. More effective treatments/treatment methods and better understanding of other factors influencing response are needed in CIDP.

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Contemporary challenges in the diagnosis and management of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

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Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo

Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo

Treatment response amplitude and timing in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with routine care: Study of a UK cohort

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