Consenso Chileno Para La Atención Integral De Niños Y Adultos Con Fibrosis Quística

Abstract

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Prevalencia De Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica en Niños Con Fibrosis Quística

“…Si el diagnóstico y tratamiento son oportunos, mejora la calidad de vida, la función pulmonar y se reduce el uso de tratamientos innecesarios como los antibióticos endovenosos. Es por esta razón que los centros especializados en la atención de niños con FQ requieren de un protocolo de diagnóstico y tratamiento, como lo proponen las guías internacionales y nacionales (14,17). Es importante identificar a aquellos pacientes con FQ que tienen mayor riesgo de sensibilizarse al Af, como la condición de atopía, la presencia de bronquiectasias y la presencia de cultivos positivos para AF.…”

“…Es importante tener alto índice de sospecha, manteniendo un protocolo de pesquisa de factores de riesgo, diagnóstico y tratamientos más adecuados. Se requiere un estudio prospectivo nacional con un protocolo estandarizado de diagnóstico y tratamiento de acuerdo con lo propuesto en el consenso chileno para el manejo de pacientes con fibrosis quística (17).…”

Tamizaje Neonatal Para La Fibrosis Quística en Chile: Una Promesa Pendiente

“…El diagnóstico temprano en los recién nacidos (RN) (en su mayoría asintomáticos), junto al seguimiento y tratamiento precoz, han incrementado la sobrevida promedio a 43, 47 y 53 años en USA, países nórdicos y Canadá, respectivamente (4). En Chile la sobrevida promedio es apenas 27 años (5).…”