Congenital subcostal hernia in a patient with Lumbo-Costovertebral Syndrome, case report and review of the literature

Síndrome lumbocostovertebral. Reporte de un caso

“…Este síndrome puede deberse a una anoxia transitoria 1,2 , a la alteración de la neurulación y formación defectuosa de somitas, la diferenciación en vértebras, costillas y músculos del tronco 2,5,11 , o alteraciones del mesodermo 4 . Puede estar asociado con la anomalía VACTREL, que incluye defectos vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueo-esofágica, anomalías renales, y anomalías en las extremidades 8,12 o también a una hernia subcostal congénita 4 .…”

“…El tratamiento consiste en cerrar el defecto de la pared, que puede hacerse con cierre simple 4 , o refuerzo con malla de polipropilene o politetrafluoroetileno en defectos grandes 2,3 . La cirugía debe realizarse de forma temprana, cuando el tamaño del defecto aún es pequeño 3 , debido a que, el aumento de tamaño predispone a complicaciones como incarceración y estrangulación 13 .…”

“…El síndrome lumbocostovertebral (SLCV) es una enfermedad rara, que fue descrito por primera vez por Touloukian en 1972 1 Está conformado por hemivértebras, anomalías costales e hipoplasia de los músculos de la pared abdominal, que se manifiesta como una hernia lumbar [1][2][3] . Se puede asociar a agenesia renal, hernia diafragmática, hernia inguinal bilateral, extrofia de cloaca, hidrocefalia, atresia de ano o mielomeningocele, pie equinovarus y anomalías cardiacas, entre otras [4][5][6][7][8] .…”

“…Es importante mencionar que el SLCV amerita una resolución quirúrgica temprana debido a que, a medida que el niño crece, se hace más dificil la reparación y aumenta la posibilidad de complicaciones 4 . Existen reportados menos de 30 casos en la literatura consultada 1,5 .…”