Congenital Solitary Intrahepatic Biliary Cyst in a Newborn: Report of a Case

Abstract

A solitary liver cyst (SLC) is a nonparasitic cyst of congenital origin. Its cause is unknown, but it may develop in the form of a simple cyst or a biliary cyst. Solitary liver cysts are extremely rare and usually symptomatic in infancy whereas they are most often detected incidentally in adulthood. Despite advanced imaging techniques, the differential diagnosis of SLC may still be difficult. Surgical intervention is required for histopathological verification, to relieve symptoms and prevent complications such as infection, cyst rupture, and hemorrhage. Although total excision of SLC is desirable to impede recurrences, partial excision may be adequate when total excision is impossible. We report the case of a newborn with a progressively enlarging solitary intrahepatic biliary cyst. We discuss the etiology, differential diagnosis, and treatment options for this rare entity.

Diagnostic challenge of large congenital liver cyst in the newborn

“…3 Asymptomatic SIBC can be observed on periodic USG. 3,4 For symptomatic cysts and cysts with insufficient drainage into the intestine, internal drainage via cystoenterostomy or Roux-en-Y hepaticojejunostomy has been recommended. 3 Choledochal cysts (types I-IV) are congential cystic lesions of extrahepatic bile ducts formed secondary to abnormalities in the pancreaticobiliary junction.…”

“…Solitary liver cysts are most often detected incidentally in adulthood. 2,3 It can be further subdivided as simple liver cyst (SLC), which contains non-bilious fluid and has no connection to the biliary tract, and SIBC or bile lake, which contain bile and have some connection to the biliary tract. 4 SLC accounted for most of the prenatally detected and postnatally diagnosed liver cysts.…”

The diagnostic and therapeutic approach for the congenital solitary liver cysts

“…Ayrıca görüntüleme yöntemleri ile soliter karaciğer kistinin mezenkimal hamartom, kistik hepatoblastom, biliyer kistadenom, kistik hepatik teratom ve kistik kötü huylu mezenkimal tümörden ayrımı yapılamayabilir. Tüm bu nedenler yakınması olmayan olgularda bile doku tanısı ve cerrahi girişimi gerektirmektedir (20) .…”

“…Parsiyel eksizyon sonrası kolanjit, sepsis, kistin tekrarlaması gibi karmaşaların görülmesi de hepatikojejunostomi, hepatik rezeksiyon gibi girişimleri gerektirir (2,13) . Perkütan drenajda yineleme oranları çok yüksektir ve yalnızca tanısal amaçlı ve yakınmaların acil kontrolü için kullanılmalıdır (3,20) . Perkütan drenaj sonrası alkol ile skleroterapi erişkinlerde bildirilmiştir, ancak ön-cesinde doğru histolojik tanı konmasını gerektirir ve çocuklarda kullanımı sınırlıdır (5,17,21) .…”

“…İyi huylu olan bu kistler kızlarda 4 kat daha sık izlenir ve sağ lobda daha fazla görülür (12,19) . Kist sıvısının içeriği ve kistin biliyer sistemle bağlantısına göre basit veya biliyer kist şeklinde tiplendirilir (20) . Böbrek ve karaciğe-rin doğmalık polikistik hastalığı, intrahepatik safra yollarının doğmalık genişliği (Caroli hastalığı) gibi durumlarda görülen çoklu kistlerden farklıdır, başka organlarda izlenen kistlere eşlik etmez (16) .…”