Congenital orbital teratoma: a case report with preservation of the globe and 18 years of follow-up

Abstract

Background Congenital orbital teratomas are extremely rare, usually benign neoplasms, comprised of cells originating from all three germ cell layers. Clinically the tumor appears solid, most of the times is intraconal and presents as a rapidly growing mass leading to a massive unilateral axial proptosis, chemosis, exposure keratopathy, markedly distended eyelids and often, loss of vision. To prevent these complications, tumor excision usually involves enucleation or even orbital exenteration. Case presentation We report a case of a 1-day old infant who presented with dramatic proptosis at birth due to a true congenital orbital teratoma. We describe the clinical findings, the preoperative neuroimaging, the surgical management which included complete tumor resection with preservation of the globe to allow for optimal orbital growth, the histopathological evaluation, and the clinical course during 18 years of follow up. Conclusion Every effort to salvage the globe should be made to achieve the best possible orbito-facial development. Furthermore, the value of prompt surgical management with a less invasive transconjunctival globe sparing procedure can be appreciated in our case.

Teratomas neonatales: serie de casos con diferentes localizaciones

“…La localización más frecuente de los teratomas neonatales es en la región sacrococcígea (40%), mientras que los de orofaringe se describen en alrededor de 8%, mientras que en la órbita es de 2%. 9 Como en otras publicaciones, para los tres casos la detección de la tumoración fue prenatal, lo cual ayudó a planear el manejo. 10 Yamaguchi y colaboradores describieron que la tumoración se identifica fácilmente por ecografía, con base en el aspecto característico de una masa compleja, de consistencia sólida y quística, y muy vascularizada, 11 lo cual contribuye para la corrección quirúrgica.…”