Introdução: Os defeitos de fechamento do tubo neural são malformações congênitas consequentes do fechamento incorreto ou incompleto do tubo neural durante o desenvolvimento embrionário. A encefalocele é uma rara anomalia congênita do sistema nervoso central, com incidência de um caso em cada 5.000 nascidos vivos. Tem como fator de risco a deficiência de ácido fólico que parece ter efeito similar na ocorrência de anencefalia e espinha bífida. A encefalocele pode ocorrer de uma forma isolada ou associada a outras malformações como mielomeningocele, holoprosencefalia, hidrocefalia, microcefalia e entre outras. Metodologia: Este estudo é uma revisão sistemática da literatura elaborada por meio da consulta às bases de dados da SciELO (Scientific Electronic Library Online) e PubMed, nos meses de fevereiro a setembro de 2022. Os critérios de inclusão foram: artigos relacionados ao tema com pelo menos duas das palavras-chave, escritos nas línguas portuguesa ou inglesa, disponíveis para a leitura completa e escritos entre 2011 a 2022. Resultados e discussão: Esta revisão contemplou um estudo observacional de coorte retrospectivo com 400 pacientes; uma série de casos e oito relatos de casos. E o pilar da discussão foi a abordagem da encefalocele com enfoque na fisiopatologia, repercussão psicológica da patologia e na cirurgia reconstrutiva nesta condição. Os artigos analisados elucidaram que existem diversas formas neurocirúrgicas para a abordagem da encefalocele e da meningoencefalocele. Conclusão: Em suma, não há um método padrão e perfeito para todos os pacientes. Tudo deve ser analisado de modo minucioso e individual. E uma equipe multidisciplinar, assim como um plano de ação sinérgico entre neurocirurgião e cirurgião plástico são medidas essenciais para um desfecho excelente.