Congenital nasal pyriform aperture stenosis: diagnosis and management

Abstract

BackgroundCongenital nasal pyriform aperture stenosis is a rare and potentially lethal form of airway obstruction in newborns. Immediate recognition and appropriate therapy are mandatory for this potentially life-threating condition. This anomaly may present as an isolated malformation or may be associated with other cranial-facial anomalies. Clinically, CNPS shows unspecific symptoms of nasal airway obstruction such as apnoic crisis, episodic cyanosis and inability to nurse. The purpose of this report is to present author's experience in the surgical management of this rare pathology in 3 patients.Patients and MethodsThree cases of congenital nasal pyriform aperture stenosis were reviewed for presentation of the disorder, management and effectiveness of the surgical treatment.ResultsAll the patients underwent a surgical correction of the pyriform aperture stenosis using a sublabial approach followed by nasal stenting. During the follow-up no cases of restenosis, respiratory failure or cyanosis were detected.ConclusionsCongenital pyriform aperture stenosis should be suspected in newborns with clinical signs of severe nasal obstruction associated with a difficulty to pass a small catheter though the anterior nasal valve. Timely recognition is mandatory to prevent a potential deadly outcome. Surgical correction of the stenosis though a sublabial approach followed by a nasal stenting revealed to be most effective treatment for these patients.

An Unusual Cause of Upper Airway Obstruction in Newborn: Congenital Nasal Pyriform Aperture Stenosis

“…The pyriform aperture is bounded laterally by the nasal processes of the maxilla and inferiorly by the junction of the horizontal processes of the maxilla and the anterior nasal spine and superiorly by the nasal bones [1,2]. It's the narrowest part of the normal nasal airway, and small changes in its cross-sectional area can result in a significant increase in nasal airway resistance [3].…”

“…Congenital nasal pyriform aperture stenosis (CNPAS) is a rare and potentially lethal nasal airway anomaly in newborn, first published in the radiology literature in 1988 and described clinically in 1989 [1], it typically presents with clinical features such as respiratory distress or episodic cyanosis due to narrowing of the pyriform aperture anteriorly and it can be confused with choanal atresia. CNPAS may present as an isolated condition or with associated craniofacial anomalies.…”

Estenosis de la apertura piriforme y síndrome de incisivo central único: Casos clínicos

“…La apertura piriforme es la parte más estrecha de la cavidad nasal delimitada superiormente por los huesos nasales, lateralmente por proceso nasal del maxilar superior e inferiormente por la unión del proceso horizontal del maxilar y la espina nasal anterior, cualquier reducción en su diámetro aumentará significativamente la resistencia de las vías respiratorias de acuerdo con la ley Pousielle (Figura 4), ésta permite calcular el flujo laminar estacionario lo que se relaciona con la resistencia de la vía aérea, en base al largo y radio de ésta así como la viscosidad del gas, teniendo como variable más importante el radio, el cual al estar elevado a la cuarta potencia, tiene un impacto tremendo sobre la resistencia. Mientras que la embriología y la etiología aún no están determinadas, se plantea que en el cuarto mes de desarrollo fetal existiría un crecimiento excesivo del proceso nasal del maxilar superior de forma bilateral, produciendo una disminución del calibre del orificio piriforme nasal, con la subsiguiente aparición de signos y síntomas de obstrucción 9,11 . El diagnóstico de ECAP se debe sospechar cuando la dificultad respiratoria neonatal se combina con una dificultad para realizar la intubación nasal o pasar sondas nasogástricas.…”

“…Las formas más leves pueden presentarse como dificultad en la alimentación asociada con episodios de apnea o cianosis aliviados por medio del llanto (cianosis cíclico). El examen de confirmación se realiza mediante TC con una apertura piriforme menor a 8 mm (medido en la TC axial a nivel del meato inferior) en un recién nacido de término 1,8,9,11 . Estudios afirman que megaincisivo acompaña a esta patología hasta en 75% de los casos 9 .…”

“…En la mayoría de los casos se utilizan stents nasales después de la cirugía para ayudar a mantener la vía aérea nasal y prevenir la reestenosis. Se recomienda retirarlos entre 1 y 4 semanas 1,11 . Las posibles complicaciones de un abordaje quirúrgico incluyen necrosis columelar, que ha sido descrita en uno de cada 20 casos quirúrgicos, el desarrollo de sinequias y ulceración septal con perforación septal 8 .…”