Congenital melanocytic nevi: Where are we now?

Management of Small and Intermediate Congenital Nevi: A Nationwide Survey in Italy

“…However, the absolute risk of melanoma associated with SCN and ICN reported in several studies appears to be low [1,12,13,14,15,16,17,26,27]. This compares with a general lifetime risk of melanoma in the United States of 1.97% [14].…”

“…However, only large congenital nevi are associated with a substantial quantifiable risk of malignant transformation because most studies show an incidence rate of melanoma in SCN and ICN of <1% [1,12,13,14,15,16,17,18]. Based on these data, early and complete surgical excision of giant congenital nevi is advisable while the excision of SCN and ICN remains controversial.…”

Course Peculiarities of Neurocutaneous Melanosis in Children

“…Вследствие дисплазии меланоцитнейроэктодермальных клеток-предшествен-ников возникает быстрое распространение меланин-продуцирующих клеток в коже и мягкой мозговой обо-Клиническое наблюдение лочке с морфологическим формированием диффузного лептоменингеального меланоцитоза и обширным рас-пространением изначально незлокачественных клеток на мозговые оболочки [4,6,7]. Риск малигнизации (трансформация доброкачественных клеток в злокаче-ственные) при таком процессе достигает 40-60% [8,9]. Продемонстрировано также вовлечение ранних постзи-готических мутаций в онкогене NRAS [10,11].…”

“…Патологическим считается наличие гипер-или изоинтенсивного сигнала на Т1-взвешенных изображениях [4,8,9]. Наиболее частой локализацией меланоцитов являются передние отделы лобных долей, миндалина, нижняя поверхность мозжечка, вентральная поверхность моста и продолгова-того мозга, а также верхнешейный отдел спинного мозга при интактности твердой мозговой оболочки [4,8,9]. При этом дифференциация злокачественности процесса по данным МРТ довольна сложна.…”

“…По данным литературы, средняя продолжитель-ность жизни пациентов с симптоматической формой нейрокожного меланоза составляет около 3 лет в связи с прогрессирующей диффузной инфильтрацией мела-ноцитами мягкой мозговой оболочки и развитием про-грессирующей гидроцефалии, а также вследствие малиг-низации процесса [15]. При бессимптомном течении про цес са и отсутствии малигнизации прогноз более бла-гоприятный [1,4,9]. Ассоциация нейрокожного меланоза с мальформацией Денди-Уокера имеет крайне неблаго-приятную перспективу с гибелью пациентов в возрасте до 4 лет.…”