Compressive cervical myelopathy due to massive periodontoid calcium pyrophosphate crystal deposition

Abstract

Uomo di 77 anni affetto dal 1993 da artropatia psoriasica interessante le articolazioni interfalangee prossimali e distali delle mani, le spalle, e l'articolazione sacroiliaca destra. A causa di una pregressa storia di ulcera duodenale, il paziente non aveva assunto in precedenza antiinfiammatori non steroidei ma solo analgesici associati a fisiochinesiterapia. Quattro mesi prima del ricovero presso la nostra struttura, avvenuto nel marzo del 1997, aveva iniziato a lamentare dolore e rigidità ingravescenti in regione cervicale alta. Due mesi più tardi aveva presentato astenia muscolare seguita da disturbi sensitivi agli arti superiori ed inferiori. Nelle ultime settimane è comparsa di marcia atassica per la quale era stato sottoposto a valutazione neurologica ed a varie indagini comprendenti radiografie standard, risonanza magnetica nucleare (RMN) e tomografia computerizzata (TC) del rachide cervicale. DIAGNOSTICA PER IMMAGINILa radiografia standard mette in evidenza una spondilopatia limitata alle vertebre cervicali con marcati aspetti iperostosanti e pseudosindesmofiti senza calcificazioni discali. Riduzione della rima articolare e sclerosi dei capi ossei dell'articolazione sacro-iliaca destra. Artrite erosiva delle interfalangee distali e prossimali delle mani con marcati fenomeni osteoproduttivi associati. Non segni radiologici di condrocalcinosi all'esame di bacino, ginocchia, tibio-tarsiche, piedi, spalle, polsi e mani. In RMN, la scansione sagittale con pesatura T2 (Fig. 1) conferma l'evidente spondilopatia cervicale con proliferazione ossea sulla superficie anteriore dei corpi vertebrali e ossificazione del legamento longitudinale posteriore condizionante un discreto restringimento del canale spinale che appare risparmiato in regione toracica. In aggiunta, è evidente in sede retro-odontoidea un tessuto epidurale anomalo, a bassa intensità, che causa compressione e sofferenza del midollo spinale dimostrata da una lesione intramidollare iperintensa evidente a questo livello. Le immagini ottenute mediante TC della regione occipito-atlanto-assiale, senza mezzo di contrasto, (Fig. 2a e 2b)

Crowned dens syndrome

“…Al contrario, il quadro clinico della deposizione di cristalli di PBC e `piu `complesso, in quanto puo `essere del tutto asintomatico o associarsi a diverse manifestazioni cliniche, talora gravi [5]. Interessa piu `frequentemente persone anziane che presentano condrocalcinosi delle articolazioni periferiche [6].…”

“…Sebbene la deposizione di cristalli di PBC si manifesti frequentemente come artropatia primaria, essa puo `associarsi a diverse patologie endocrine e metaboliche inclusi emocromatosi, diabete mellito, iperparatiroidismo, ipotiroidismo, malattia di Wilson, ipofosfatasia, gotta e artrite reumatoide [7,8]. Una deposizione di cristalli asintomatica puo `essere, inoltre, riscontrata in pazienti adulti affetti da patologie reumatiche come l'artrite psoriasica e la spondilite anchilosante [4,6,9]. Anche tumori quali il cordoma, il meningioma e l'osteoblastoma o la tendinite retrofaringea acuta calcifica possono mostrare depositi di calcio attorno al dente dell'epistrofeo [4,10].…”