Цель исследования-сравнительный анализ параметров спермы при синдроме врожденного двустороннего отсутствия семявыносящих протоков (CBAVD) и муковисцидозе. Материалы и методы. В исследование включен 91 пациент с азооспермией, из них 38-с CBAVD и 53-с муковисцидозом. Результаты. Не выявлено значимых различий групп пациентов по спермиологическим показателям (объему, вязкости и рН семенной жидкости, количеству сперматозоидов и лейкоцитов). В большинстве образцов осадка эякулята, исследованных с помощью количественного кариологического анализа, обнаружены половые клетки, что указывает на частичное сохранение проходимости семявыносящих путей как при синдроме CBAVD, так и при муковисцидозе, сопровождающемся азооспермией. Заключение. Полученные данные опровергают общепринятое мнение об отсутствии семявыносящих протоков у данных пациентов, поэтому требуется пересмотр терминологии и дальнейшее изучение патогенеза аномалии развития семявыносящих протоков и семенных пузырьков.