Comprehensive Review of AL amyloidosis: some practical recommendations

Abstract

Amyloid light chain (AL) amyloidosis is among the more common and more severe of the amyloidoses usually involving the slow proliferation of a bone-marrow-residing plasma cell (PC) clone and the secretion of unstable immunoglobulin-free light chains (FLC) that infiltrate peripheral tissues and result in detrimental end-organ damage. Disease presentation is rather vague, and the hallmark of treatment is early diagnosis before irreversible end-organ damage. Once diagnosed, treatment decision is transplant-driven whereby ~20% of patients are eligible for autologous stem cell transplantation (ASCT) with or without bortezomib-based induction. In the setting of ASCT-ineligibility, bortezomib plays a central role in upfront treatment with the recent addition of daratumumab to the current emerging standard of care. In general, management of AL amyloidosis is aimed at achieving deep, durable responses with very close monitoring for early detection of relapse/refractory disease. This article provides a comprehensive review of the management of patients with AL amyloidosis including goals of therapy, current treatment guidelines in the setting of both ASCT-eligibility and ineligibility, treatment response monitoring recommendations, toxicity management, and treatment of relapse/refractory disease.

Modern concepts of primary systemic AL-amyloidosis: the viewpoint of a gastroenterologist

“…Подозрение на амилоидоз печени может быть высказано на основании тщательного анализа всех клинических данных, обнаружения моноклональной гаммапатии неясного генеза (М-протеина в сыворотке крови и моче), повышения ЩФ, ГГТП при отсутствии других причин увеличения их концентрации (рис. 8) [33,36]. Наличие обоснованного подозрения на амилоидоз может стать основанием проведения биопсии скопления жировой ткани, костного мозга и других органов, в том числе ДПК, желудка, толстого кишечника, прямой кишки, пищевода, печени [18,20,36].…”

“…8) [33,36]. Наличие обоснованного подозрения на амилоидоз может стать основанием проведения биопсии скопления жировой ткани, костного мозга и других органов, в том числе ДПК, желудка, толстого кишечника, прямой кишки, пищевода, печени [18,20,36].…”

“…Клиническое подозрение в сочетании с обнаружением моноклонального компонента являются основанием для выполнения более дорогостоящих микроскопических исследований: «золотого стандарта» -масс-спектрометрии (предполагающей лазерную микродиссекцию конго красный-положительных участков биоптатов, полученных из парафиноподобных блоков), иммунно-электронной микроскопии с окраской золотом, иммунофлюоресценции и иммуногистохимии [15,16,36].…”

“…В литературе представлено несколько алгоритмов действий при подозрении на системный AL-амилоидоз, в каждом из них подчеркивается необходимость выполнения биопсии пораженного органа, костного мозга, как одного из самых чувствительных методов [4,33,36].…”

“…AL-амилоидоз характеризуется беспрерывно прогрессирующим течением, при этом прогноз заболевания зависит от стадии заболевания, степени вовлечения органов-мишеней, наличия сопутствующей патологии [11,36].…”