Arthrogryposis multiplex congenita is a disease which is characterized by congenital multiple joint contractures. This disease with its risks of difficult airway, difficult intravenous access and malign hypethermia attack is a challenging condition for anesthesiologists. In this paper, we report our anesthetic management experience for scoliosis surgery in a case with arthrogryposis multiplex congenita. J Clin Exp Invest 2013; 4 (1): 113-115 Key words: Anesthesia, general; Arthrogryposis; Scoliosis
ÖZETArtrogripozis multipleks konjenita, konjenital multipl eklem kontraktürleri ile karakterize bir hastalıktır. Bu hastalık zor havayolu, zor intravenöz damaryolu ve malign hipertermi riski taşıdığı için anestezistler için dikkat edilmesi gereken bir durumdur. Biz bu makalede, skolyoz cerrahisi için anestezi uyguladığımız artrogripozis multipleks konjenitalı bir olgudaki anestezi deneyimimizi sunuyoruz.Anahtar kelimeler: Anestezi, genel, artrogripozis, skolyoz
GİRİŞKonjenital multipl eklem kontraktürleri ile karakterize heterojen bir grup hastalık olarak tanımlanan artrogripozis multipleks konjenitanın insidansı, 1/3.000-1/12.000 canlı doğum arasında değişmek-tedir.1 Artrogripozis multipleks konjenitalı hastalarda kompleks maksillofasiyal, spinal, genitoüriner bozukluklar ve kardiyovasküler anomaliler gibi çeşitli sistem anomalileri izlenmektedir.1 Başta eklem bozukluğu olmak üzere diğer sistemik anomaliler için sık operasyon geçirmek zorunda olan bu hastaların anestezisinde bazı sorunlarla karşılaşılmaktadır. Artrogripozis multipleks konjenitalı hastaların anestezi yönetimindeki başlıca sorunlar zor havayolu, zor intravenöz (i.v.) damar yolu yönetimi ve malign hipertermi (MH) riskidir.2 Biz bu olgu sunumunda, skolyoz cerrahisi için anestezi uyguladığımız Artrogripozis multipleks konjenitalı bir olgudaki anestezi deneyimimizi sunuyoruz.
OLGU SUNUMUOrtopedi Kliniği tarafından torakolomber bölgede açıklığı sağa bakan 30° skolyoz tanısıyla operasyon planlanan 22 yaşında kadın hasta preoperatif konsultasyon için kliniğimiz tarafından değerlendiril-di. Fizik muayenesinde, alt ekstremitede kas atrofisi ve kuvvet kaybı nedeniyle yürüyemeyen hastanın sırttaki eğriliği göze çarpmaktaydı. Hastanın daha önce başka bir merkez tarafından Artrogripozis multipleks konjenita tanısı almış olduğu öğrenildi. Gö-ğüs Hastalıkları Kliniği tarafından yapılan solunum fonksiyon muayenesinde FEV1: %47, FVC: %54 ve FEV1/FVC: 87 olduğu görüldü. Havayolu incelemesinde Mallampati II olarak değerlendirildi. Diğer sistem muayenelerinde ve laboratuar bulgularında herhangi bir patoloji saptanmadı.Hasta operasyon masasına alındığında iki adet periferik i.v. damar yolu açıldı. EKG, puls oksimetre, noninvaziv kan basıncı, ETCO 2 ve aksiller ısı probu ile monitörizasyon uygulandı. Havayolu sağlanma-sında güçlük olabileceği düşünülerek değişik boyutlarda yüz maskeleri, airway'ler ve larengeal maskeler hazırlandı. Laringoskopi için farklı boyutlarda bleydler ve endotrakeal tüpler hazır bulunduruldu.
3Anestezi indüksiyonunda lidokain 1 mg / kg, p...