Complexo Oeis – Rara Associação De Anomalias Congênitas, Em Palmas - Tocantins

Abstract

Introdução: O complexo OEIS é uma combinação de malformações congênitas graves incluindo onfalocele, extrofia de cloaca, ânus imperfurado e defeitos espinhais. É extremamente raro, com ocorrência estimada em 1: 200.000 a 1: 400.000 gestações. A maioria dos casos são esporádicos e com etiologia incerta e possivelmente heterogênea. Caso clínico: Descrito o caso de um bebê nascido de parto cesáreo com 37 semanas de gestação, que apresentou malformação abdominal em ultrassonografia obstétrica. Ao nascimento, apresentava múltiplas malformações: onfalocele, genitália ambígua, extrofia de bexiga e cloaca, ânus imperfurado e angulação espinhal. Apresenta cariótipo 46, XY. Sendo submetido a intervenção cirúrgica subsequente. Discussão e considerações finais: o caso descrito atende aos critérios clínicos do complexo OIES, somando-se ainda anormalidade genital. Apresenta na história pré-natal, mãe com Diabetes Mellitus Gestacional, possível fator de risco para extrofia de cloaca. O prognóstico do paciente portador do Complexo de OEIS depende da severidade das anormalidades apresentadas e da realização de um pré-natal adequado. O seguimento é complicado e requer abordagem multidisciplinar. Dentre as complicações incluem-se principalmente infecções de repetição, além de possíveis problemas de cunho psicossociais.
 Palavras-chave: Onfalocele. Extrofia de cloaca. Complexo OEIS. Anormalidades. Pré-natal.