Complexo de Von Meyenburg ou Metástases Hepáticas? Caso Clínico e Revisão da Literatura

Abstract

(2):271-273 RESUMOAs lesões hepáticas são achados comuns na prática clínica. Os hamartomas dos ductos biliares, vulgarmente conhecidos por complexo de Von Meyenburg, são malformações hepáticas benignas que se apresentam histologicamente como pequenas dilatações quísticas dos ductos biliares, revestidas por tecido fibroso. Representam uma entidade clinico-patológica rara, tipicamente assintomática e sem alterações nos parâmetros hepáticos. O aspeto imagiológico é variável, podendo apresentar-se como múltiplas pequenas lesões dispersas pelo fígado, ou mais raramente como nódulo isolado. Os achados imagiológicos podem mimetizar lesões secundárias e, apesar da aparente benignidade da patologia, estão descritos casos de progressão para colangiocarcinoma. É, por isso, importante incluir este complexo no diagnóstico diferencial das lesões hepáticas focais, sendo fundamental uma investigação minuciosa para a sua diferenciação. Os autores pretendem com este caso dar a conhecer uma apresentação atípica de uma entidade rara e pouco ponderada na prática clínica. Palavras-chave: Hamartoma; Doenças das Vias Biliares. ABSTRACTHepatic lesions represent a common finding in clinical practice. Bile ducts hamartomas, also known as Von Meyenburg complex, are benign hepatic malformations composed of small dilated cystic bile ducts lined by fibrous stroma. They represent a rare and asymptomatic clinic-pathological entity. Imagiological findings are variable, and may present as multiple small scattered lesions, or rarely as a single nodule. These findings may resemble secondary lesions and, although benign, there are cases of progression to colangiocarcinoma. Thus it is important to include this complex in the differential diagnoses of focal hepatic lesions, being necessary a detailed investigation for their differentiation. This case represents an atypical presentation of a rare and not frequently considered entity in clinical practice.

Von Meyenburg complexes in a patient with chronic gastritis - a case report

“…W literaturze spotyka się ją również pod nazwą kompleksów von Meyenburga. Klasyfikowany jest jako wrodzone, nienowotworowe zaburzenie rozwojowe dróg żółciowych typu hamartoma [1,2,3]. Często współistnieje z innymi wrodzonymi chorobami wątroby (wrodzone włóknienie wątroby, wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco, choroba Caroliego) [4,5].…”

“…Makroskopowo są to rozrzucone w wątrobie liczne, rzadziej pojedyncze guzki, zlokalizowane pod torebką Glissona. Przybierają barwę od białej, przez żółta do szarej [1,3,6,7]. Osiągają od kilku do kilkudziesięciu milimetrów średnicy [1,2].…”

“…W obrazie mikroskopowym opisywane są jako zmiany torbielowate, lite lub o mieszanym charakterze, osadzone w kolagenowym zrębie i zlokalizowane w sąsiedztwie obszarów wrotnych. Mogą prowadzić do patologicznego poszerzenia przewodów i drobniejszych dróg żółciowych [1,2,3,4,6,8,9]. Najczęściej są bezobjawowe [2,6,8,10].…”

“…Najczęściej są bezobjawowe [2,6,8,10]. Mimo łagodnego charakteru pojedyncze badania donoszą o możliwości transformacji do raka dróg żółciowych i raka wątrobowokomórkowego [2,3].…”

“…Kompleksy von Meyenburga są uważane za wrodzone zaburzenia rozwojowe dróg żółciowych typu hamartoma [1,2,3,6,12]. Zazwyczaj ich występowanie jest bezobjawowe [2, 3, 6,].…”