Ré sumé : Les auteurs rapportent le cas d'une patiente porteuse d'une leucé mie aiguë (LA) CD4+/CD56+ considé ré e comme une forme rare de LA. L'expression des marqueurs CD4+/CD56+ ré sultent d'une transformation lymphoïde apparenté e aux cellules dendritiques plasmocytoïdes. Le tableau clinique de cette forme de LA est celui de lé sions cutané es infiltré es associé es à un syndrome tumoral ganglionnaire. Le diagnostic est apporté par l'immunohistochimie et/ou le mé dullogramme, qui retrouve une infiltration mé dullaire blastique massive qui exprime les marqueurs CD4+ et CD56+. L'immunophé notypage montre la né gativité des marqueurs T, B et des marqueurs myé loïdes, et à la cytogé né tique, des anomalies chromosomiques affectant les chromosomes 5, 9 et 15. Quel que soit le protocole de chimiothé -rapie et/ou de radiothé rapie choisi, le ré sultat est dé cevant, car les rechutes cutané es, systé miques et neurologiques sont fré quentes. La survie globale est de 52 % à un an pour les patients traité s par polychimiothé rapie et de 60 % aprè s allogreffe de moelle osseuse. Le pronostic est trè s mauvais, car aucune thé rapeutique actuelle ne permet d'obtenir une ré mission de plus de 5 ans.
Mots clé s : Leucé mie aiguë CD4+/ CD56+ -Hé matodermieAcute leukaemia CD4+/CD56+: a case report in Purpan hospital, (Toulouse-France) Abstract: The authors report the case of a patient with acute leukaemia (AL) CD4+/CD56+ considered as the rare case of AL. These cells CD4+/CD56+ result from a lymphoid transformation related to the dendritic cells plasmocytoïdes. The clinical picture is the infiltrated cutaneous lesions associated a swollen glands syndrome. The diagnosis is suspected by cytology analysis and confirmed by immunophenotype and cytogenetic which finds a massive infiltration medullary blastic which expresses CD4+ and CD56+, the negativity of the markers T, B and the myeloid markers and cytogenetic abnormalities 5, 9 and 15. Whatever type or regimen of chemotherapy and radiotherapy is tried, the outcome remains dismal. The relapses are frequent and are especially in skin, marrow and central nervous system. The median survival at 1 year was 52% for the patients treated by polychemotherapy and 60% after allogenic bone marrow transplantation. Presently, no therapies have demonstrated remissions for 5 years or more.