Comparison of various classifications for patients with common variable immunodeficiency (CVID) using measurement of B-cell subsets

Abstract

Classification of patients could provide useful information to guide clinicians in long-term follow-up of CVID patients. Our data demonstrate that it may be more accurate to use absolute counts of B-cell subpopulations in CVID patients because absolute counts of B-cell subsets are more associated with clinical manifestations compared with their percentage and also four known classifications.

Common Variable Immunodeficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, Classification, and Management

“…Group I patients are further subdivided into group Ia, with highly expanded CD21 low B cells (CD21 low B cells >20%), and group Ib, with percentages of CD21 low B cells <20%. Splenomegaly and/ or autoimmune manifestations are characteristic features of group Ia [8,36,40].…”

“…Classifications have been defined for CVID patients based on various clinical manifestations and immunological data [8].…”

Rheumatologic complications in a cohort of 227 patients with common variable immunodeficiency

“…The pathogenic mechanism of rheumatologic diseases in CVID is not yet recognized. However, increased autoreactive B cell such as CD21 low B cell, autoantibodies, reduced number of regulatory T cells (Tregs) and abnormalities in cytokine production may result in autoimmune conditions and rheumatologic diseases . Moreover, decreased IL‐10‐producing regulatory B cells (which play an important role in the development of Tregs and peripheral tolerance) have been reported in patients with CVID.…”

Inmunodeficiencia común variable en adultos

“…Y el grupo de pacientes smB− pueden subdividirse en dos grupos de acuerdo a si presentan valores normales o altos de células B transicionales: smB− Tr hi con más de 9 % de células B transicionales y el grupo smB− Tr norm , que presentan menos de 9 % de células B transicionales (Figura 2). 12,13 Desafortunadamente, la clasificación basada en células B de memoria ofrece limitada utilidad para el pronóstico ya que algunos pacientes pueden modificar su clasificación a lo largo del tiempo, pero la gran mayoría al menos por periodos cortos de tiempo mantienen fenotipos de células B estables. 12 Clínicamente se pueden agrupar a los pacientes en cuatro categorías: otras complicaciones relacionadas con la enfermedad, citopenias, linfoproliferación policlonal (granulomas, neumonía linfocítica intersticial, linfadenopatías persistente inexplicable) y enteropatía de causa desconocida.…”

“…12,13 Desafortunadamente, la clasificación basada en células B de memoria ofrece limitada utilidad para el pronóstico ya que algunos pacientes pueden modificar su clasificación a lo largo del tiempo, pero la gran mayoría al menos por periodos cortos de tiempo mantienen fenotipos de células B estables. 12 Clínicamente se pueden agrupar a los pacientes en cuatro categorías: otras complicaciones relacionadas con la enfermedad, citopenias, linfoproliferación policlonal (granulomas, neumonía linfocítica intersticial, linfadenopatías persistente inexplicable) y enteropatía de causa desconocida. Las últimas tres categorías se asocian con disminución en la supervivencia, mientras que la ausencia de comorbilidades representa un factor de buen pronóstico.…”