Comparison of Early-Onset and Late-Onset Pediatric Systemic Lupus Erythematosus

Abstract

Ö ÖZ ZE ET T A Am ma aç ç: : Pediatrik başlangıçlı sistemik lupus eritematozusun (SLE) erken ve geç başlangıçlı formlarının klinik gidişi, hastalık aktivitesi, organ tutulumları ve otoantikor pozitiflikleri ile ilgili sonuçlar literatürde oldukça farklılık göstermektedir. Bu çalışmada, bu iki grubun, organ tutulumları, laboratuvar verileri, medikal tedavileri, hastalık aktiviteleri, hasar oranları açısından karşılaştırılması amaçlanmıştır. G Ge er re eç ç v ve e Y Yö ön nt te em ml le er r: : Merkezimizde en az 6 aydır izlem altında olan pediatrik SLE hastaları, hastalık başlangıç yaşına göre A grubu (<12 yaş) ve B grubu (≥12 yaş ve <18 yaş) olarak iki gruba ayrıldı ve tüm veriler hasta dosyalarından geriye dönük alınarak not edildi. B Bu ul lg gu ul la ar r: : Hastalık başlangıcı prepubertal dönemde olan (A grubu) 39 hasta var iken, adölesan dönemde hastalığı başlayan (B grubu) 43 hasta bulunmakta idi. Ortanca tanı koyma süreci erken başlangıçlı pediatrik SLE hastalarında yaklaşık 8 aydı ve bu geç başlangıçlı gruba (ortanca 1 ay) göre belirgin uzundu. Klinik özellikler ve organ tutulum sıklıkları açısından karşılaştırma yapıldığında ise iki grup arasındaki tek fark konstitüsyonel yakınmalarda idi. Ateş, hâlsizlik, kilo kaybı gibi konstitüsyonel yakınmaların sıklığı adölesanlarda (n=29, %67,4), erken başlangıçlı gruba (n=17, %43,6) göre önemli derecede fazla bulundu. Ortalama hasar ve aktivite skorları açısından gruplar arasında fark bulunmadı. S So on nu uç ç: : Erken ve geç başlangıçlı pediatrik SLE'de organ tutulumları, hastalık aktivitesi ve hasar oranları benzerdir. Ancak erken başlangıçlı SLE, hem konstitüsyonel yakınmaların azlığı hem de o yaş grubunda ayırıcı tanılar içinde daha az akla gelmesi nedeni ile geç tanı almaktadır.A An na ah h t ta ar r K Ke e l li i m me e l le er r: : Pediatrik sistemik lupus eritematozus; prepubertal; postpubertal; nefrit; nörolojik tutulum A AB BS S T TR RA AC CT T O Ob bj je ec ct ti iv ve e: : There are conflicting results about disease manifestations, organ involvement patterns, disease activity and the rate of autoantibody positivity in pediatric systemic lupus erythematosus based on the age at disease onset. We aimed to compare the disease characteristics, disease activity, damage scores, medications, laboratory data between 2 different age groups. M Ma at te er ri ia al l a an nd d M Me et th ho od ds s: : The pediatric SLE patients who have been followed-up at least 6 months were divided into two groups based on age at disease onset: group A (early onset and school-aged children that are <12 years old), group B (adolescents that are ≥12 years-old and <18 years-old). All data have been retrieved from patient records in a retrospective manner. R Re es su ul lt ts s: : Thirty-nine patients had their disease onset before 12-years-old and 43 patients at or after 12-years-old. Delay in diagnosis in younger SLE patients were significantly higher than that of the adolescents by means of months (median 8 versus 1 months). The only difference between groups were in the frequen...