ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ ■ Резюме Актуальность. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) -распространенная генетическая патология миокарда. В исследованиях показана взаимосвязь гистопатологических изменений при ГКМП с клинической картиной и риском возникновения жизнеугрожающих аритмий, существуют данные о роли митохондриального генома в возникновении и развитии ГКМП. Однако данные морфологического исследования ультраструктур миокарда при ГКМП в литературе представлены недостаточно. Изменения ультраструктурных характеристик митохондрий миокарда при ГКМП и их взаимосвязь с другими структурно-функциональными особенностями ткани требуют уточнения на обширном и фенотипически разнообразном материале. Цель -исследование ультраструктуры митохондрий биоптатов миокарда межжелудочковой перегородки пилотной группы пациентов с ГКМП диффузно-генерализованного фенотипа. Материал и методы. Методами трансмиссионной электронной микроскопии (ТЭМ) исследован материал интраоперационной биопсии миокарда межжелудочковой перегородки 20 пациентов с диагнозом «гипертрофическая кардиомиопатия, диффузно-генерализованный фенотип». В качестве контроля использовались образцы миокарда 2 пациентов, оперированных по поводу стеноза аортального клапана. Результаты. Выявлены характерные для ГКМП особенности (гиперплазия митохондрий, изменения их ультраструктуры, свидетельствующие о повышенной функциональной активности, и локализации в клетке); отмечены признаки деградации митохондрий, накопления в клетках пигмента липофусцина. Заключение. Результаты исследования свидетельствуют об относительно успешной компенсации энергетического дефицита в миокарде пациентов с ГКМП на данном этапе онтогенеза. Полученные данные позволяют анализировать патогенез данного заболевания и прогнозировать эффективность процесса послеоперационной реабилитации пациентов с точки зрения компенсаторно-приспособительных реакций клетки.