Objetivo : revisar definición, fisiopatología, manifestaciones clínicas, alteraciones enestudios de imágenes, pruebas de función pulmonar y pronóstico de los pacientes con combinaciónde fibrosis pulmonar y enfisema.Método : se realizó una revisión de la literatura en PubMed, para lo cual se usaron lostérminos MeSH: “fibrosis pulmonar”, “enfisema pulmonar” y la palabra “combinación”, limitandola búsqueda a la literatura publicada en los últimos cinco años. Para ilustrar la revisión seescogieron casos representativos de combinación de fibrosis pulmonar y enfisema estudiados ennuestra institución.Resultados : la búsqueda arrojó 163 referencias con los criterios seleccionados, se revisaron46 artículos en inglés, francés y español que se consideraron relevantes para el cumplimientodel objetivo de la revisión.Conclusiones: el término de combinación de fibrosis pulmonar y enfisema se refiere a la evidencia de enfisema y fibrosis en patología o en estudios de tomografía computarizada de alta resolución (tomografía computarizada de alta resolución). Inicialmente se describió en pacientes con patrón de neumonía intersticial usual y enfisema; sin embargo, se describe la coexistencia de fibrosis pulmonar y enfisema en pacientes con patrones de fibrosis pulmonar diferentes al de la neumonía intersticial usual. Los pacientes con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema comparten antecedentes, manifestaciones clínicas, alteraciones radiológicas y pruebas de función pulmonar características, que difieren del grupo de pacientes con fibrosis pulmonar sin enfisema y aquellos con enfisema sin fibrosis. La morbimortalidad de aquellos con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema difiere de la de los pacientes con enfisema o fibrosis pulmonar idiopática. Las opciones terapéuticas son limitadas.