Combined pulmonary fibrosis and emphysema

Abstract

The advent of computed tomography permitted recognition of the coexistence of pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE). Emphysema is usually encountered in the upper lobes preceding fibrosis of the lower lobes, and patients are smokers, predominantly male, with distinct physiologic profile characterized by preserved lung volumes and markedly reduced diffusion capacity. Actually, the term CPFE is reserved for the coexistence of any type and grade of radiological pulmonary emphysema and the idiopathic usual interstitial pneumonia computed tomography pattern as well as any pathologically confirmed case. CPFE is complicated by pulmonary hypertension, lung cancer and acute lung injury and may present different outcome than that of its components.

Significance of Combined Emphysema in Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Serum Surfactant Protein-D as a Prognostic Factor

“…23,24 IPF with CPFE syndrome is also associated with a heavy smoking history, as demonstrated in Table 1 of the current study. In general, clinical features of CPFE are characterized as follows: 1) % FVC and FEV 1 /FVC are preserved, 2) DLCO is markedly decreased and 3) CPFE is complicated with PH and lung cancer.…”

Combinación de fibrosis pulmonar y enfisema: una entidad poco reconocida

“…Se ha propuesto una predisposición genética en los pacientes que desarrollan combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (17). En todas las series de pacientes con dicha combinación se describe asociación entre la presencia de enfermedad y antecedente de tabaquismo.…”

“…En todas las series de pacientes con dicha combinación se describe asociación entre la presencia de enfermedad y antecedente de tabaquismo. En aquellos con enfisema y fibrosis pulmonar se considera que el estrés oxidativo inducido por el tabaco y sus productos de degradación (como la nicotina), desempeña un papel importante en la fisiopatología mediante la amplificación de la expresión de genes inflamatorios que codifican citoquinas, quemoquinas, mediadores, receptores y otras proteínas inflamatorias (17,18). Uno de los mediadores inflamatorios descritos, cuya expresión se induce por la nicotina, es el factor de necrosis tumoral alfa (TNFɑ), cuyos niveles se hallan elevados (sobreexpresión mediada por el promotor de la proteína C del surfactante) en ratones con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema inducida (19,20).…”

“…El síntoma más frecuente en los pacientes con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema es disnea que se exacerba con el ejercicio (17). En la serie de Cottin y cols.…”

“…(39), hallaron menor mortalidad en los pacientes con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema, aunque con una muestra menor (59 pacientes). La disparidad en las series refleja la heterogeneidad de la extensión de enfisema y fibrosis pulmonar en pacientes con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema que puede condicionar diferentes pronósticos (17). En un estudio de correlación entre la cuantificación de hallazgos en tomografía computarizada de alta resolución y pruebas de función pulmonar en pacientes con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema, se sugiere que los cambios por fibrosis son los que más contribuyen a la progresión y pronóstico de la enfermedad (40).…”