Coenzyme Q 10 Improves Lactic Acidosis, Strokelike Episodes, and Epilepsy in a Patient With MELAS (Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, and Strokelike episodes)

Abstract

Mitochondrial encephalomyopathies encompass a group of disorders that have impaired oxidative metabolism in skeletal muscles and central nervous system. Many compounds have been used in clinical trials on mitochondrial diseases, but the outcomes have been variable. It remains controversial whether treatment of mitochondrial diseases with coenzyme Q 10 is effective. This paper describes a case of mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, strokelike episodes, and exercise intolerance successfully treated with coenzyme Q 10. Efficacy of this therapy in this patient is correlated to control of lactic acidosis and serum creatine kinase levels. Disappointingly, larger studies with coenzyme Q 10 failed to demonstrate a clear beneficial effect on the entire study population with regard to clinical improvement or several parameters of the oxidative metabolism. They suggest that the use of coenzyme Q in treatment of mitochondrial diseases should be confined to protocols. There is a confounding variation in phenotype and genotype, and the natural history of the disorders in individual patients is not accurately predictable. The unpredictable a priori efficacy of therapy suggests that a long-term trial of oral coenzyme Q may be warranted.

Koenzym Q10 beim Morbus Parkinson

“…Insgesamt konnten in den genannten Studien Spiegel erreicht werden, die den Elektronentransport der mitochondrialen Atmungskette von Parkinson-Patienten signifikant verbessert [34]. Zusätzlich konnten in kleineren Fallserien Patienten mit bekanntem hereditärem CoQ10-Defekt oder mitochondrialen Defekten klinische Verbesserungen mit diesen Dosierungen von CoQ10 erreicht werden [1,4,13,16,22]. Eine Behandlung mit 600 mg/Tag, einer Standardformulierung von CoQ10, über 3 Monate führte beispielsweise bei der Friedreich-Ataxie zu einem verbesserten bioenergetischen Status im Herzmuskel und in der Willkürmuskulatur [11].…”

“…Zusätzlich ist CoQ10 ein Antioxidans sowohl in Mitochondrien als auch Lipidzellmembranen [15]. Exogen zugeführtes CoQ10 ist entsprechend in der Lage, den Elektronentransport von Komplex I in normalem Gewebe zu erhöhen und verbessert die biochemischen und klinischen Parameter bei Patienten mit bekannten mitochondrialen Erkrankungen [1,4,13,22]. Neuere Studien zeigen, dass CoQ10 zusätzlich ein obligater Kofaktor bestimmter mitochondrialer Proteine, den so genannten "uncoupling proteins", ist [7,8].…”

“…Dahingegen wird weiterhin diskutiert, ob der zelluläre Energieverlust zusätzlich zu einer Dysfunktion des dopaminergen Neurons führt und damit zum Auftreten der klinischen Symptome beiträgt. CoQ10 verstärkt den Elektronentransport vom Komplex I in normalem Gewebe als auch bei Patienten mit bekannten mitochondrialen Erkrankungen [1,4,13,22]. Dementsprechend kann CoQ10 theoretisch nicht nur eine neuroprotektive Wirkung beim IPS aufweisen, sondern ebenso den zellulären Energiestoffwechsel der dopaminergen Neuronen verbessern und somit auch einen symptomatischen Effekt bewirken.…”

Coenzyme Q₁₀ Therapy

“…Numerous case reports and small, open-label studies describe mitochondrial diseases of varying severity that have responded to CoQ 10 supplementation, typically in dosages from 30 to 300 mg/ day [Gold et al, 1996;Berbel-Garcia et al, 2004]. A 3-month trial included 8 patients with mitochondrial encephalomyopathies supplemented with 160 mg CoQ 10 / day.…”

Multiple Neurologic, Psychiatric, and Endocrine Complaints in a Young Woman: A Case Discussion and Review of the Clinical Features and Management of Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, and Stroke

“…Combination therapy of coenzyme Q10 with alpha lipoic acid appears to reduce serum lactate levels by targeting reactive oxygen species (free radicals), although normalization of these does not indicate disease remission. 69,70 Double-blind trials have not yet demonstrated any long-term benefit for coenzyme Q10. In contrast, several prospective studies have shown improved endothelial function and a possible preventive benefit for long-term L-arginine therapy.…”