“…El hígado es el principal lugar de almacenamiento del exceso de hierro y se utiliza como un marcador de la carga total de hierro corporal; no obstante, el hierro también se deposita en otros tejidos parenquimatosos, entre los que se encuentran el corazón y el sistema endocrino. Sin un tratamiento adecuado, los efectos acumulativos de la sobrecarga de hierro dan lugar a un grave daño orgánico y, finalmente, a la muerte (19) • Coagulopatías hereditarias: La más frecuente (80% del total; 1/5.000 varones) es la Hemofilia A. Esta es una enfermedad hereditaria, ligada al sexo, en la que una de las proteínas esenciales para la coagulación, el factor VIII, no existe o es deficitario (grave si tasa de FVIII < 1%, moderada del 1-5% y leve del 5-25%). Como consecuencia hay una deficiente formación de fibrina que se manifiesta como tendencia al sangrado (mayor frecuencia y duración), en ocasiones de forma espontánea e incoercible, y que afecta de forma característica al sistema músculoesquelético (hematomas musculares y hemartros).…”