Clinical enigma: A rare case of clear cell odontogenic carcinoma

Abstract

Clear cell odontogenic carcinoma is a rare, aggressive neoplasm of the jaw with only 74 reported cases. It occurs predominantly in the mandibular anterior region during fifth to seventh decades of life. Clinically it manifests as intra-bony swelling with a variable degree of pain. Microscopically, it reveals nests of cells with clear cytoplasm in connective tissue stroma arranged in different patterns. It is often misdiagnosed due to the rarity of lesion and confusing histopathology. Immunohistochemical staining plays an intricate role to uncertain the native of the clear cell to reach a confirmative diagnosis. The article aims to highlight the clinicopathologic features of clear cell odontogenic carcinoma in a middle-aged man with special emphasis on its differential diagnosis.

An Unusual Presentation of Clear Cell Odontogenic Carcinoma: Case Report

“…De acuerdo a los 81 casos reportados en la literatura, el COCC es una rara neoplasia de los maxilares, con afección principal de la mandíbula en proporción de casi 2:1 y con prevalencia en el sexo femenino en una proporción de 1.8: 1.7 (8,9,21,22). En nuestro caso se observa una inusual presentación de un paciente de sexo masculino, con lesión que abarca diferentes regiones del lado derecho, que incluyen, regiones maxilar, zigomática, órbita y cavidad nasal, los cuales no concuerdan con la localización más frecuente.…”

“…Adicionalmente las manifestaciones clínicas más comunes refieren aumento de volumen localizado, variables grados de dolor, movilidad y pérdida dentaria, y en ocasiones parestesia localizada. Las radiografías muestran expansión de corticales, variables grados de pérdida ósea, zona radiolúcida irregular en un 80,2% de los casos y sólo un 4,9% de imagen mixta (1,6,8,9,20,21,22). El caso reportado presenta un severo aumento de volumen con dolor intenso de la zona, severa cefalea y supuración purulenta.…”

“…El más común en la evolución de la lesión, es el patrón bifásico donde se observan redes de células con citoplasmas claro y eosinófilo. El patrón monofásico refleja exclusivamente células claras y el patrón ameloblástico revela el mismo patrón arquitectónico de un ameloblastoma, caracterizado por células con cambios centrales quísticos, diferenciación escamosa y altas columnares que muestran núcleos con polaridad inversa (21). El caso reportado muestra el patrón bifásico arquitectónico más común.…”

“…La literatura reporta 81 casos, 74 casos reportados en la literatura inglesa (8,21,22) y siete casos en la literatura brasilera (9) (Tabla 1). Tabla 1.…”

Unusual Presentation of Clear Cell Odontogenic Carcinoma: Case Report and Literature Review

“…The radiology is characterized by uni-or multilocular radiolucency with bone destruction. A neighboring tooth can show divergence in tumor volume, as well as root resorption in some cases [5].…”