Clinical Characteristics and Outcome in Patients with Hairy Cell Leukemia: a Single Center Experience

Abstract

Amaç: Tüylü hücreli lösemi (THL) nadir görülen, pansitopeni ve splenomegali ile karakterize klonal, kronik B hücreli lenfoproliferatif bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı retrospektif olarak THL'li hastaların klinik özelliklerini ve tedavi sonuçlarını değerlendirmektir. Hastalar ve Yöntem: Bu çalışmada kliniğimizde Mart 2011-Eylül 2017 tarihleri arasında THL tanısı ile tedavi edilen 25 hastayı retrospektif olarak değerlendirdik. Bulgular: Hastaların 5 (%20)'i kadın, 20 (%80)'si erkekti. Ortanca yaş 67 (38-84) idi. Hastaların %80'inde splenomegali mevcuttu. Pansitopeni ile başvuran hasta sayısı %68 idi. Tedavi öncesi ortalama beyaz küre 3140 ± 7347 mm 3 , hemoglobin 10.9 ± 2.5 g/dL, trombosit 84.000 ± 75.425 mm 3 , monosit 40 ± 192 mm 3 idi. Hastaların %90'ında monositopeni mevcuttu. Tartarat-rezistan asit fosfataz (TRAP) pozitifliği %60 görülürken, BRAF V600E %20 pozitif, %20 negatif idi. Ancak hastaların %60'ında BRAFV600E çalışılamadı. Tüm hastalarımız tedavide kladribin 0.1 mg/kg/gün 7 gün intravenöz almışlardı. Hastaların tamamı bir kür kladribin tedavisi ile tam remisyon elde etmişti. Hastaların 5 (%20)'inde relaps görülmüştü. Relaps görülene kadar geçen ortalama süre 33 (min: 0, maks: 69) aydı. Relaps gözlenen hastalar tekrar 0.1 mg/kg 7 gün kladribin tedavisi ve Sağlık Bakanlığından endikasyon dışı onayı alınarak rituksimab 375 mg/m 2 /hafta 4 hafta boyunca tedavi edildi. Üç hasta sepsis nedeni ile eks oldu. Ortalama takip süresi 56 (min: 1, maks: 71) ay idi. Sonuç: Splenomegali ve sitopeniler ile başvuran hastalarda THL mutlaka akılda tutulmalıdır. Monositopeninin THL için spesifik bir laboratuvar bulgusu olduğu bilinmelidir. Çalışmamızda da gösterildiği gibi bir kürlük kladribin tedavisi ile oldukça yüz güldürücü yanıtlar elde edilmektedir.