Clinical case of delayed systemic sclerosis and pulmonary arterial hypertension diagnostics

Abstract

Легочная гипертензия является частым и серьезным осложнением системной склеродермии. Прогноз у пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной со склеродермией, хуже в сравнении с пациентами с идиопатической легочной артериальной гипертензией. Представили клинический случай поздней диагностики системной склеродермии и ассоциированной с ней легочной артериальной гипертензии. У пациентки в возрасте 61 год с 20-летним анамнезом синдрома Рейно была впервые диагностирована лимитированная форма системной склеродермии на стадии выраженных проявлений легочной гипертензии со средним давлением в легочной артерии 48 мм рт. ст., тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточностью и III ФК NYHA. Это подчеркивает необходимость осведомленности и своевременной диагностики лимитированной формы склеродермии и требует повышенного внимания в раннем выявлении легочной гипертензии у таких пациентов.