Clinical and immunological spectrum of the Miller Fisher syndrome

Abstract

The Miller Fisher syndrome (MFS), characterized by ataxia, areflexia, and ophthalmoplegia, was first recognized as a distinct clinical entity in 1956. MFS is mostly an acute, self-limiting condition, but there is anecdotal evidence of benefit with immunotherapy. Pathological data remain scarce. MFS can be associated with infectious, autoimmune, and neoplastic disorders. Radiological findings have suggested both central and peripheral involvement. The anti-GQ1b IgG antibody titer is most commonly elevated in MFS, but may also be increased in Guillain-Barré syndrome (GBS) and Bickerstaff's brainstem encephalitis (BBE). Molecular mimicry, particularly in relation to antecedent Campylobacter jejuni and Hemophilus influenzae infections, is likely the predominant pathogenic mechanism, but the roles of other biological factors remain to be established. Recent studies have demonstrated the presence of neuromuscular transmission defects in association with anti-GQ1b IgG antibody, both in vitro and in vivo. Collective findings from clinical, radiological, immunological, and electrophysiological techniques have helped to define MFS, GBS, and BBE as major disorders within the proposed spectrum of anti-GQ1b IgG antibody syndrome.

Síndrome anti-GQ1b: Descripción de cuatro pacientes y revisión de la literatura

“…Estudios en humanos con anticuerpos contra el gangliósido GQ1b, detectan importantes realces en uniones neuromusculares y husos de músculos oculomotores 2,6 . Por otra parte, existe una conexión epidemiológica entre la infección por Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae y Campylobacter jejuni con la posterior aparición de la sintomatología oculomotora.…”

“…Esta asociación se basa en la similitud entre gangliósidos bacterianos y los de axones motores, fenómeno llamado mimetismo molecular 2,7 . Sin embargo, esta asociación es heterogénea y no absoluta, encontrándose casos de otros tipos de enfermedades, con altos títulos de anti-GQ1b que nunca cursan con oftalmoplejia 5,8 y que la presencia de anti-GQ1b es alrededor de 26% para SGB, 66% en la EB y 95% en SMF 6 .…”

“…Epidemiológicamente, de las series de pacientes con SGB, en especial dos estudios italianos sobre sus variantes regionales, refieren que entorno al 3 a 25% de los casos corresponden al SMF 6,9,10 . La incidencia anual de este síndrome es de 0,1/100.000 habitantes, predominando su aparición en primavera 6,11 .…”

“…La incidencia anual de este síndrome es de 0,1/100.000 habitantes, predominando su aparición en primavera 6,11 .…”

“…2 : -La oftalmoparesia: La presentan todos los pacientes con OA, SMF asociado a SGB, EB aislada o asociada al SGB. Incluye varias anomalías oftalmológicas como oftalmoplejia internuclear, espasmos o fallas de convergencia y retracción de párpados 6 . Además, 50% presenta ptosis, alteraciones pupilares o de otros nervios craneanos 11 .…”