Ciliated Hepatic Foregut Cyst: Two Case Reports in Children and Review of the Literature

Abstract

Ciliated hepatic foregut cyst (CHFC) is a rare lesion which originates from detached hepatic diverticulum or from detachment and migration of buds from the esophageal and bronchial regions of the foregut which subsequently get entrapped by the liver during the early embryonic development of the foregut. CHFCs are mostly seen in adults and are rarely reported in children, with only about 10 cases reported in this age group. Hereby, we present two cases of CHFC in two 3.5-year-old boys; one of them had cystic lesion at medial segment of left lobe of liver (common site), and in the other one it was located at right lobe of liver (less common site). Histologically, both cysts had four layers composed of inner ciliated, pseudostratified, columnar epithelium; subepithelial connective tissue; smooth muscle layer; and an outer fibrous layer.

Cisto ciliado hepático: Revisão de Literatura

“…O pico mais recente é provavelmente impulsionado pelo aumento da detecção a partir do uso mais frequente de modalidades de imagens radiológicas. 1,5,6,10 Além disso, uma preponderância de publicações pode ser encontrada na literatura japonesa desde 1988. Estes casos são provavelmente o resultado de diagnósticos mais precisos ao invés de um aumento verdadeiro na prevalência dessa população.…”

“…No entanto, os doentes podem apresentarse com hipertensão portal e icterícia obstrutiva, e até mesmo sinais de malignidade, o que acontece em 5% dos casos. 1,2,3,4,5,6,7 Apesar da sua natureza congênita, o tamanho médio do cisto é de 3,6 cm. A maioria dos pacientes é diagnosticada na sua quinta década de vida, implicando um crescimento lento de um cisto congênito.…”

“…A maioria dos pacientes é diagnosticada na sua quinta década de vida, implicando um crescimento lento de um cisto congênito. 1,3,8 A maioria dos CCHs são bem delimitados, uniloculares, localizados no segmento medial do lobo hepático esquerdo, logo abaixo da cápsula hepática. Apresentam imagem anecóica ou ligeiramente hipoecóicas na ultrassonografia (US) e eles são hipoatenuantes ou isoatenuantes em relação ao parênquima do fígado sobre o reforço da tomografia computadorizada (TC).…”

“…Este é sem dúvida devido ao aumento do uso de métodos de imagem radiológica não invasivos nos últimos 20 anos, acessibilidade e surgimento de novas técnicas de exames. 1,2,5,6 Estudos recentes demonstraram que os CCHs podem sofrer progressão displásicas, apoiando o argumento para extirpar esses cistos quando descobertos. A via cirúrgica de escolha é a videolaparoscópica, justificada pelo pequeno tamanho do cisto, localização acessível, natureza benigna e parede cística que permite manipulação pelos instrumentos de laparoscopia.…”

“…Já o termo ciliado foi adotado por Wheeler e Edmondson em 1984. 1,2,3,4,5 A origem embriológica do CCH ainda é incerta, embora a maioria dos autores defendam seu surgimento a partir do intestino anterior embrionário, que origina também a faringe primitiva, esôfago, estômago, parte do duodeno, fígado e vias biliares, pâncreas, trato respiratório e pulmões. Por volta da 3ª semana de gestação, há a evaginação ventral da parte cranial do intestino anterior para formar o divertículo laringotraqueal, que originará a traqueia, brônquios, bronquíolos e o broto…”