Ciliated hepatic foregut cyst: a report of 6 cases and a review of the English literature

Abstract

BackgroundCiliated hepatic foregut cyst (CHFC) is a rare cystic lesion most commonly identified in segment 4 of the liver that arises from the embryonic foregut. The classic histologic pattern is comprised of 4 distinct layers (inner ciliated epithelial lining, smooth muscle, loose connective tissue, fibrous capsule). Although rare, cases of metaplastic and malignant epithelial lining have been described in CHFC.MethodsWe report 6 additional cases of CHFC, one of which had gastric metaplasia of the cyst lining, and review all reported cases of CHFC in the English literature. We describe the clinicopathologic analysis of 6 cases, with selective immunohistochemical analysis on 1 case with gastric metaplasia.ResultsCases occurred in 4 women and 2 men (average age 55 years, range 42 to 67 years). Cysts ranged in size from 0.7 to 17 cm (average 7.2 cm) and were grossly tan-pink to white with blood-filled contents. The majority were located in segment 4 of the liver, however 2 were located in the porta hepatis. Tumor serologies (CA19-9 and/or CEA) were performed in 3 cases; 1 case demonstrated elevated CA19-9, and 2 cases had laboratory values within normal limits. All cases showed the classic histologic findings, however one case additionally had extensive gastric metaplasia.ConclusionsIn conclusion, CHFC is a rare diagnostic entity that should be considered in the differential diagnosis for cystic hepatic lesions, particularly those located in segment 4 of the liver. Metaplasia and squamous carcinoma can occur, therefore complete surgical excision is the recommended treatment.Electronic supplementary materialThe online version of this article (doi:10.1186/s13000-015-0321-1) contains supplementary material, which is available to authorized users.

Cisto ciliado hepático: Revisão de Literatura

“…22,23 Nos últimos 150 anos, aproximadamente 103 casos têm sido relatados na literatura mundial, sendo a maioria (55) relatados nos últimos 25 anos. 3,5,10 Parece haver uma distribuição bimodal do histórico de caso de CCH na literatura a partir do final do século XIX e novamente nos últimos 25 anos. Sugeriu-se que os primeiros relatos da doença poderiam ser associados a um período em que as autópsias foram mais realizadas rotineiramente.…”

“…No entanto, os doentes podem apresentarse com hipertensão portal e icterícia obstrutiva, e até mesmo sinais de malignidade, o que acontece em 5% dos casos. 1,2,3,4,5,6,7 Apesar da sua natureza congênita, o tamanho médio do cisto é de 3,6 cm. A maioria dos pacientes é diagnosticada na sua quinta década de vida, implicando um crescimento lento de um cisto congênito.…”

“…Na ressonância nuclear magnética (RNM), todos os cistos ciliados hepáticos são hiperintensos na ponderação T2, embora possam ser hipodensa, isodenso, ou hiperintensas de acordo com os vários contextos. 3,5,8 O diagnóstico definitivo é dado com o estudo histológico do cisto, seja por biópsia diagnóstica ou através de estudo anatomo-histopatológico da peça cirúrgica. Ele apresenta como característica típica a presença de quatro camadas da parede do cisto, distintas a microscopia.…”

“…Este é sem dúvida devido ao aumento do uso de métodos de imagem radiológica não invasivos nos últimos 20 anos, acessibilidade e surgimento de novas técnicas de exames. 1,2,5,6 Estudos recentes demonstraram que os CCHs podem sofrer progressão displásicas, apoiando o argumento para extirpar esses cistos quando descobertos. A via cirúrgica de escolha é a videolaparoscópica, justificada pelo pequeno tamanho do cisto, localização acessível, natureza benigna e parede cística que permite manipulação pelos instrumentos de laparoscopia.…”

“…Já o termo ciliado foi adotado por Wheeler e Edmondson em 1984. 1,2,3,4,5 A origem embriológica do CCH ainda é incerta, embora a maioria dos autores defendam seu surgimento a partir do intestino anterior embrionário, que origina também a faringe primitiva, esôfago, estômago, parte do duodeno, fígado e vias biliares, pâncreas, trato respiratório e pulmões. Por volta da 3ª semana de gestação, há a evaginação ventral da parte cranial do intestino anterior para formar o divertículo laringotraqueal, que originará a traqueia, brônquios, bronquíolos e o broto…”