Churg Strauss Sindrom Kod Šesnaestogodišnje Djevojčice

Abstract

SažetakUvod: Churg Strauss-ov sindrom je sistemski vaskulitis koji karakterišu eozinofilija, ekstravaskularne nekrotizirajuće granulacije i eozinofilna infiltracija više organa osobito pluća, probavnog trakta, bubrega, kože i srca. Bolest je vrlo rijetka kod djece. Cilj: opisati kliničke i laboratorijske manifestacije, terapijski pristup i ishod bolesti kod šesnaestogodišnje djevojčice sa Churg-Strauss sindromom.Metode: šesnaestogodišnja djevojčica sa anamnestičkim podatkom o astmi, alergijskom rinitisu i gastrointestinalnim tegobama u posljednje dvije godine, hospitalizovana je na našem odjelu. Predhodno je liječena je od strane pedijatra pulmologa i gastroenterologa. Mjesec dana pred hospitalizaciju kod bolesnice su se pojavili: povišena tjelesna temperatura, gubitak tjelesne mase, kožne promjene (ulceracije sa nekrozom)-(slika 1) i artritisi. Simptomi astme su se pogoršali.Rezultati: laboratorijske analize su pokazale povišene parametre inflamacije, eozinofiliju (27%), anemiju hronične bolesti te trombocitozu. Vrijednosti serumskih imunoglobulina su bile: IgA 3,42, IgM 1,49 IgG 17,52 g /l; IgE 2800 IU/ml. Skrining autoantitijela (ANA, p ANCA, c ANCA) je bio negativan. Serumski ACE i kalprotektin u stolici su bili u referentnim granicama. Radiografija PNS-a pokazala je znake hroničnog pansinusitisa (slika 2). Urađena je biopsija kože, patohistološki nalaz pokazao je perivaskularne eozinofilne infiltrate. Elektromijeloneurografija (EMNG) potvrdila je postojanje periferne senzorne polineuropatije. Virusološke, bakteriološke i parazitološke pretrage, ostali biohemijski pararmetri, nalaz urina, oftalmološki pregled, ehokardiografija, CT sken pluća i mijelogram su bili uredni.Remisija bolesti je postignuta tri sedmice nakon započinjanja liječenja kortikosteroidima.Zaključak: iako rijedak u dječijoj dobi, važno je naglasiti da se Churge Strauss sy može javiti i kod djece. Samo rano prepoznavanje bolesti i blagovremeno započinjanje imunosupresivne terapije može uticati na bolju prognozu bolesti. AbstractIntroduction: Churg Strauss syndrome is systemic vasculitis characterized by eosinophilia, extravascular necrotizing granuloma and eosinophilic infiltration of multiple organs particularly lungs, gastrointestinal tract, kidneys, skin and heart. Disease is very rare in children.