Choledochal Malformation in Children: Lessons Learned from a Dutch National Study

Eijnden, Maria. H. A. van den; Kleine, Ruben H J de; Blaauw, Ivo de; Peeters, P; Koot, Bart P. G.; Oomen, Matthijs W.N.; Sloots, Cornelius E. J.; Gemert, Wim G. van; Zee, David C. van der; Heurn, L. W. Ernest van; Verkade, Henkjan J.; Wilde, Jim C. H.; Hulscher, Jan B F

doi:10.1007/s00268-017-4064-x

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“…In westlichen Ländern kommen Gallenwegzysten mit einer Inzidenz von 1:100 000 bis 1:150 000 deutlich seltener vor [26,29,38]. Neuere Untersuchungen belegen aber inzwischen höhere Inzidenzraten auch in westlichen Ländern [35]. Weibliche Patienten sind dabei drei-bis viermal häufiger betroffen als männliche [16,29,39].…”

Section: Inzidenzunclassified

“…Typ-II-Zysten kommen selten vor und werden in nur 2-3 % aller Fälle beschrieben [25,26,30,35]. Diese Zysten sind durch eine divertikelartige Aussackung im Bereich des extrahepatischen Gallengangsystems gekennzeichnet und können auf jeder Höhe auftreten.…”

Section: Einteilungunclassified

“…Typ-III-Zysten kommen mit 1-5 % der beschriebenen Gallenwegzysten vor [25,26,30,35]. Bei dieser Form liegt die zystische Veränderung im Bereich des intraduodenalen Verlaufs des D. choledochus und stellt somit eine Choledochozele dar.…”

Section: Einteilungunclassified

“…Typ-IV-Zysten stellen mit einer Häufigkeit von 15-35 % die zweithäufigste Form von Gallengangzysten dar [25,26,30,35]. Sie werden wiederum in Typ-IVa-und Typ-IVb-Zysten unterteilt und sind durch einen Befall der intra-und extrahepatischen Gallenwege charakterisiert.…”

Section: Einteilungunclassified

“…Deutlich seltener finden sich Plattenepithelcarcinome, Sarkome und Malignome im Bereich der Gallenblase [10]. Das höchste Entartungsrisiko findet sich bei Zysten vom Typ I, Typ IV und Typ V [31,32,33,35]. Typ-II-und -III-Zysten weisen selten eine maligen Entartung auf [31].…”

Section: Malignomrisikounclassified

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Gallenwegzysten bei Kindern und Jugendlichen

Grothues¹,

Vermehren²,

Melter³

et al. 2020

Kinder- und Jugendmedizin

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ZUSAMMENFASSUNGGallenwegzysten sind seltene angeborene Fehlbildungen des Gallenwegsystems, welche zumeist bereits im Kindesalter diagnostiziert werden. Sie sind oft symptomlos, können sich aber auch schon im Kindesalter mit Zeichen einer unklaren zystischen Struktur im rechten Oberbauch, mit Zeichen einer akuten oder chronischen Obstruktion der Gallenwege oder einer Pankreatitis manifestieren. Die am weitesten verbreitete Einteilung der Zysten erfolgt nach Todani, welcher fünf Typen unterscheidet. Typ I und IV stellen dabei die häufigsten Zystenarten dar. Die genaue Beschreibung und Einteilung der Zysten ist von großer Bedeutung, da hiervon die Prognose, aber auch das weitere therapeutische Vorgehen abhängen. Dabei ist es inzwischen allgemein anerkannt, dass Gallenwegzysten eine Präkanzerose darstellen. Die Therapie der Wahl besteht daher in einer möglichst vollständigen Resektion des gesamten extrahepatischen Gallengangsystems mit Anlage einer biliodigestiven Anastomose. Es wird empfohlen, die Operation bereits im Kindesalter durchzuführen, da mit zunehmendem Alter das Risiko einer malignen Entartung signifikant ansteigt, aber auch die Rate an operativen Komplikationen zunimmt.

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Section: Inzidenzunclassified

Section: Einteilungunclassified

Section: Malignomrisikounclassified

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Gallenwegzysten bei Kindern und Jugendlichen

Grothues¹,

Vermehren²,

Melter³

et al. 2020

Kinder- und Jugendmedizin

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Laparoscopic Surgery of Congenital Biliary Dilatation

Liêm

2018

Pancreaticobiliary Maljunction and Congenital Biliary Dilatation

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Usefulness of hepatobiliary scintigraphy for predicting late complications in patients with choledochal cysts

et al. 2022

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Purpose Hepatobiliary scintigraphy is a minimally invasive imaging method that evaluates bile flow dynamics. At our hospital, it has been performed for postoperative evaluation of patients with choledochal cysts (CC). This study evaluated the usefulness of biliary scintigraphy for predicting late complications in patients with CCs. Methods The study included pediatric patients with CC who underwent surgery at Chiba University Hospital from 1978 to 2020, followed by postoperative biliary scintigraphy and subsequent radiologic evaluation. The patients were divided into two groups according to the presence or absence of “biliary cholestasis” on biliary scintigraphy. Results The study included 108 patients, with a median age at surgery of 2 years and 11 months. The median follow-up period was 5203 days, with 11 hepatolithiasis cases and 8 cholangitis cases. No patients had cholangiocarcinoma. Twelve patients were considered to have “cholestasis” following biliary scintigraphy evaluation. There was no significant difference in the occurrence of hepatolithiasis between the cholestasis and non-cholestasis groups (p = 0.47), but cholangitis was significantly more common in the cholestasis group (p = 0.016). Conclusion Biliary cholestasis on postoperative hepatobiliary scintigraphy was a risk factor for cholangitis in patients with CCs. These particular patients should be monitored carefully.

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