Introdução: O cisto de colédoco é uma dilatação congênita da via biliar que se manifesta na população pediátrica e em adultos jovens, sendo mais comum em mulheres, na relação 3:1 homens e, também os países asiáticos são os mais acometidos. Suas repercussões podem ser diversas, como coledocolitíase, colangite, colangiocarcinoma e estenose ductal. A classificação de Todani é utilizada para avaliação dos cistos de colédoco, sendo dividida em 5 tipos. O tipo I é limitado ao trato extra-hepático e é dividido em IA, IB e IC. Já o tipo II significa um divertículo verdadeiro de ducto extra-hepático e o tipo III remete a coledocele. O tipo IV que significa múltiplos cistos tem 2 subtipos, sendo o IVA acomete a via biliar intra e extra-hepática e o IVB apenas a extra-hepática apesenta tais cistos. Por fim, o tipo V remete a cistos intrahepáticos sem acometimento extra-hepático. O presente estudo aborda o caso de um paciente jovem do sexo masculino que abre o caso sem um diagnóstico prévio e que dá entrada em caráter de urgência devido a colangite aguda, apresentando o manejo inicial até a abordagem definitiva do cisto. Relato de caso: Paciente encaminhado ao hospital para a clínica da infectologia com suspeita de cistos hidáticos por echinococcose e síndrome colestática. Paciente iniciou com dor em hipocôndrio direito, evoluindo com icterícia, colúria, acolia fecal, vômitos, febre e piora da dor abdominal. Realizada colangioressonância apresentando dilatação cística de via biliar extra-hepática com nível líquido em seu interior medindo 12,0 x 11,0 x 9,5 cm associada a dilatação das vias biliares intrahepáticas, portanto, foi diagnosticado com cisto de colédoco Todani I. Diante disso, realizada uma drenagem de via biliar videolaparoscopia de urgência com saída de 1L de líquido bilioso, com implante de dreno de Kehr e posterior melhora clínico e laboratorial do paciente. Após 20 dias, foi realizada ressecção eletiva do cisto de via biliar e derivação biliodigestiva com posicionamento de dreno torácico subhepático. Paciente evolui bem no pósoperatório com alta hospitalar 7 dias após cirurgia. Discussão: O cisto de colédoco apresenta muitas vezes uma dificuldade em seu diagnóstico precoce, cursando em sua apresentação inicial com colangite. Nesse sentido, é necessários trabalhos que mostrem as principais apresentações dessas doenças, formas de diagnósticos e o manejo, tanto em situações de urgência, quanto no tratamento definitivo.