Chirurgie und multimodale Therapie von Weichgewebesarkomen

Abstract

Die wichtigste Therapie von Weichgewebesarkomen ist die vollständige Resektion. Präoperative Biopsie und Bildgebung verbessern die Prognose durch eine adäquate Operationsplanung und den rationalen Einsatz von Chemo-und Radiotherapie. Abwägungen zwischen Radikalität und Organerhalt sowie erwarteter Lokalrezidivrate und perioperativer Therapie bestimmen die Operationsstrategie. Neben aktueller Literatur wird in diesem Artikel die neu formulierte S3-Leitlinie "Adulte Weichgewebesarkome" [1] berücksichtigt. ABKÜR ZUNGEN AJCC American Joint Committee on Cancer FNCLCC Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer GIST gastrointestinaler Stromatumor HPF High Power Field MPNST maligne periphere Nervenscheidentumoren NHS National Health Service (UK) RT Radiotherapie TNF-α Tumornekrosefaktor α TNM-System Klassifizierungssystem nach Tumor, Nodes (Lymphknoten), Metastasen der UICC für maligne Tumoren Epidemiologie Weichgewebesarkome gehören zu den seltenen Tumorerkrankungen. Seltene Erkrankungen sind durch ihre Inzidenz von unter 6 : 100 000 pro Jahr definiert. Die altersstandardisierte Inzidenz von Weichgewebesarkomen beträgt nach Auswertung der klinischen Krebsregister 5 : 100 000 pro Jahr [2]. Es besteht kein relevanter Unterschied zwischen der Inzidenz bei Männern und Frauen, wobei einzelne Subtypen geschlechtsspezifisch eine höhere Inzidenz aufweisen (z. B. uterine Leiomyosarkome). Die Häufigkeit von Weichgewebesarkomen steigt bis zu einem Alter von 85 Jahren kontinuierlich an, im Median beträgt das Erkrankungsalter 67 Jahre; im juvenilen Alter gibt es einen Erkrankungspeak bei 10-14 Jahren. Sarkome treten in den meisten Fällen sporadisch und ohne spezifische Ursache auf. In Einzelfällen können chemische Noxen (z. B. das nicht mehr verwendete Kontrastmittel Thorotrast) oder eine Strahlentherapie (z. B. nach multimodaler Therapie eines Mammakarzinoms) mit dem Auftreten eines Sarkoms in Verbindung gebracht werden. Bei Patienten mit einer Neurofibromatose Typ I ist das Auftreten von malignen peripheren Nervenscheidentumoren (MPNST) deutlich erhöht und genetisch bedingt. Biologie und Prognose von Weichgewebesarkomen Die heterogene Gruppe der Weichgewebesarkome unterscheiden sich zum Teil deutlich im klinischen Verhalten. Dies gilt sowohl für die lokale Tumoraggressivität als auch für das Metastasierungsrisiko. Merke Wesentlichen Einfluss auf die Tumorbiologie haben ▪ der histologische Subtyp, ▪ das Grading, ▪ die Tumorgröße und ▪ die Tumorlokalisation. Diese Faktoren sind daher auch für die Indikationsstellung und die Effektivität von multimodalen Therapieansätzen essenziell.