Chiaril Malformation: Description of Syndrome, Clinical Manifestation, and Inheritance Patterns in 364 Symptomatic Patients

Milhorat, Thomas H.; Chou, Mike W.; Trinidad, Elizabeth M.; Kotzen, René M.; Speer, Marcy C.

doi:10.1097/00006123-199809000-00191

Cited by 7 publications

(8 citation statements)

References 0 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…According to some authors, leaving the dura and the arachnoid intact can result in lower complication rates, but this data is counterbalanced by high rates of recurrence of symptoms and the need for revision surgeries. Also, leaving the dura and the arachnoid intact results in lower rates of syrinx reduction (7,14,22).…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…In our clinic's series one of the two patients who underwent a simple suboccipital craniectomy experienced reccurence of symptoms, and needed a second surgery for intraarachnoid dissection and tonsils coagulation with duraplasty. Given the low morbidity rates of these studies and the much better long term results in the literature for surgery techniques that involve at least duraplasty, the autor does not support decompression without duraplasty (2,14,22,24).…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Our experience in surgical treatment of Chiari Type 1 malformations

Bălaşa¹,

Gherasim²

2012

Romanian Neurosurgery

View full text Add to dashboard Cite

Introduction: There are four types of Chiari malformations described in the literature. Due to the fact that it is a common finding in the general population (true Chiari being present in 0,75% of the population), Chiari 1 malformation was also called Chiari anomaly. Material and methods: In the last 5 years 17 patients with Chiari I malformation have been treated in our clinic. There were 12 women and 5 men. The mean age was 43 years (between 21 and 60 years). The symptoms were grouped in 6 syndromes: brain stem and bulbar palsy syndrome, cerebellar syndrome, central cord syndrome, paroxysmal intracranial hypertension, scoliosis, pyramidal syndrome. Surgical treatment: According to recent literature patients respond best when operated within 2 years from the onset of symptoms. We recommend early surgery for symptomatic patients. Surgical treatment of Chiari I malformation should accomplish several golds. First of all, there is the obvious need to decompress the lower part of the cerebellum. Chiari I malformation being related to a small posterior fossa, the surgical treatment should realise enlargement of the total volume of the posterior fossa(7, 12). In the author’s opinion the key point in surgical treatment of Chiari 1 malformation should be to reestablish the CSF flow at the level of the foramen of Magendie and foramen magnum. Various approaches were used in the last five years in our clinic for the treatment of symptomatic patients: only osseous decompression in 2 patients; osseus decompression with dural grafting and intradural dissection of adhesions in 4 patients; osseous decompression with dural grafting, intradural dissection, and tonsillar coagulation in 11 patients Results: The long-term (6 months postoperative) surgery-related result was considered excellent if symptoms resolved (7 patients). The result was considered good if the patient experienced significant improvement but also residual symptoms (8 patients). A poor result indicated no change in symptoms (2 patients). As for the surgical technique used, the vast majority of patients with good or excellent outcome at 6 months underwent osseous decompression with dural grafting, intradural dissection, and tonsillar coagulation Conclusions: Regarding Chiari I malformations, the author considers that a proper patient selection is critical to prevent unnecessary procedures and maximize the outcome. In light of this study results and recent literature, the author considers that the surgical gold standard consists in three key steps: posterior fossa craniectomy followed by durotomy and subarachnoid decompression of CSF flow and last duroplasty.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Our experience in surgical treatment of Chiari Type 1 malformations

Bălaşa¹,

Gherasim²

2012

Romanian Neurosurgery

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Adicionalmente, puede disminuir la capacidad de ampliación de la notocorda, afectando al diámetro final del esqueleto axial del nivel afectado, que para el presente caso constituye la fosa posterior 15 . Las malformaciones de las somitas occipitales en los pacientes con MCHI se manifiestan morfológicamente en diferentes alteraciones en la configuración de la base del cráneo 18,19 . Varios estudios morfométricos describen diferentes grados de displasia de la basi-craneal, así como un menor volumen de la fosa posterior en comparación a los controles 19,22,24 .…”

Section: Discussionunclassified

Malformación de Chiari tipo I en un paciente con síndrome de Poland

Apellido

Alcala-Cerra²,

Sabogal-Barrios³

et al. 2011

Neurocirugía

View full text Add to dashboard Cite

“…Вертикальный нистагм, бьющий вверх, является следствием поражения передних отделов червя мозжечка [14], горизонтальный, как правило, -периферического от-дела вестибулярного анализатора или задней черепной ям-ки [15]. Однако в нашем исследовании более чем в полови-не случаев отмечался чисто горизонтальный нистагм, что согласуется с результатами других авторов [11].…”

Section: р а с п р о с т р а н е н н о с т ь с у б ъ е к т и в н ы х unclassified

“…Так, распространенность МК1 составляет 0,9% среди пациентов, обращающихся к оториноларингологам, и 26% среди пациентов с подозрени-ем на различные патологические изменения шейного отде-ла позвоночника (ШОП) и краниоспинальные опухоли [10]. Одними из самых трудных для интерпретации и кли-нического распознавания симптомов при МК1 являются мозжечковая и вестибулярная дисфункция, а также наруше-ния слуха -шум и давление в ушах [11].…”

unclassified

Coordination function disorders and their evaluation in patients with Chiari malformation type 1

Дунин¹,

Менделевич²

2012

Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics

View full text Add to dashboard Cite

В данном случае также наблюдалось статистически достоверное различие в частоте генотипов и аллелей у моло-дых пациентов с ИИ и тромбозом МАГ и инсультом без тромбоза. Достоверно чаще у пациентов с тромбозом каро-тидных и позвоночных артерий встречались генотипы СС и СТ (p=0,03; ОШ 3,4; ДИ 1,2; 10,2) и аллель С (p=0,02; ОШ 2,7; ДИ 1,2; 6,2).Полученные результаты позволяют сделать вывод о том, что носительство аллеля С и генотипов СС и СТ указы-вает на риск развития тромбоза мозговых артерий и как следствие -на риск ИИ.Данные анализа ассоциации между -5Т/С-полимор-физмом гена GP1BA и ИИ указывают на то, что этот поли-морфизм ассоциирован с развитием ИИ у мужчин молодого возраста. Фактором повышенного риска развития ИИ явля-ется аллель -5С и содержащие его генотипы -5Т/С и -5С/С. У таких пациентов аллель -5С и генотипы -5Т/С и -5С/С также являются фактором повышенного риска лакунарного подтипа ИИ и ИИ в результате артериального тромбоза.Таким образом, использование молекулярно-генети-ческой диагностики полиморфного локуса -5Т/С гена GP1BA у молодых мужчин способствует определению при-чин инсульта и установлению его риска при наличии отяго-щенного семейного анамнеза и, таким образом, позволяет повысить эффективность первичной и вторичной профила-ктики этого грозного заболевания.

show abstract

Chiaril Malformation: Description of Syndrome, Clinical Manifestation, and Inheritance Patterns in 364 Symptomatic Patients

Cited by 7 publications

References 0 publications

Our experience in surgical treatment of Chiari Type 1 malformations

Our experience in surgical treatment of Chiari Type 1 malformations

Malformación de Chiari tipo I en un paciente con síndrome de Poland

Coordination function disorders and their evaluation in patients with Chiari malformation type 1

Contact Info

Product

Resources

About