Cerebral metastases of a dermatofibrosarcoma protuberans

Zielonka, Mareen; Debatin, Daniel; Rütten, Arno; Fröhling, Stefan; Deimling, Andreas von; Warth, Arne; Toberer, Ferdinand; Enk, Alexander; Hassel, Jessica C.

doi:10.1111/ddg.13992

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“…Likewise, our results support the hypothesis that the FS transformation in DFSP is a clinically important finding, and FS-DFSP patients harbor a higher recurrence and metastasis rate, which is in contrast with ordinary DFSPs. Thus, identification of the fibrosarcomatous subtype is of vital importance and intensive staging examinations are required [31]. Importantly, the one distant metastatic DFSP (case 30) combines a variety of morphological changes, including myxoid, pigmented and hemangiopericytoma-like areas.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Dermatofibrosarcoma protuberans of the face: A clinicopathologic and molecular study of 34 cases

Han

Chen

Yang

et al. 2022

J Deutsche Derma Gesell

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Summary Background Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is one of the most common dermal sarcomas, but facial DFSP is rare. Patients and Methods The clinicopathological characteristics of 34 facial DFSPs were reviewed. Additional immunostaining (CD34) and PDGFB/COL1A1‐PDGFB fluorescence in situ hybridization (FISH) detection were performed. Results Patients were aged from 24 to 64 years (mean 42.9 years), with a male‐to‐female ratio of 4.7 : 1. Morphologically, classic DFSP (25/34, 73.5 %), pigmented DFSP (2/34, 5.9 %), DFSP with myoid differentiation (1/34, 2.9 %) and fibrosarcomatous DFSP (FS‐DFSP) (6/34, 17.6 %) were found. Moreover, myxoid degeneration was observed in three FS‐DFSP cases (3/6, 50.0 %). All 29 cases that underwent CD34 immunohistochemistry exhibited positive staining (100 %). Genetically, PDGFB rearrangement/COL1A1‐PDGFB fusion was detected in 94.1 % (16/17) of patients. Regarding prognosis, the recurrence (83.3 % vs. 59.1 %) and metastasis (33.3 % vs. 0 %) rates were higher in FS‐DFSPs than that in ordinary DFSPs. All available surgical margins were positive before DFSPs recurrence. All patients with negative excision or re‐excision margins were alive without evidence of disease (mean, 81.8 months; median, 81 months). Conclusions Facial DFSP occurs predominantly in males, while FS‐DFSPs are more likely to exhibit myxoid degeneration and a worse prognosis. Notably, negative surgical margin status determined a satisfactory prognosis.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Dermatofibrosarcoma protuberans of the face: A clinicopathologic and molecular study of 34 cases

Han

Chen

Yang

et al. 2022

J Deutsche Derma Gesell

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“…Patienten mit DFSP-FS weisen höhere Raten an Rezidiven und Metastasen auf, verglichen mit Patienten, die ein gewöhnliches DFSP haben. Eine Identifikation des fibrosakomatösen Subtyps ist daher essentiell, und hier sind intensive Untersuchungen zum Staging erforderlich [31]. In unserer Fallserie zeigte das einzige metastasierte DFSP (Fall 30) eine ganze Bandbreite morphologischer Veränderungen mit myxoiden, pigmentierten sowie Hämangioperizytom-ähnlichen Bereichen.…”

Section: Diskussionunclassified

Dermatofibrosarcoma protuberans im Gesicht: Klinisch‐pathologische und molekulare Studie mit 34 Fällen

Han

Chen

Yang

et al. 2022

J Deutsche Derma Gesell

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Hintergrund: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist eines der häufigsten dermalen Sarkome, kommt aber im Gesicht nur selten vor.Patienten und Methoden: Die klinisch-pathologischen Charakteristika von insgesamt 34 fazialen DFSP wurden näher untersucht. Hierzu wurden zusätzlich eine Immunmarkierung (CD34) sowie eine PDGFB/COL1A1-PDGFB Fluoreszenz-in situ-Hybridisierung (FISH) durchgeführt.Ergebnisse: Die untersuchten Patienten waren zwischen 24 und 64 Jahre alt (im Mittel 42,9 Jahre), das Verhältnis Mäner zu Frauen betrug 4,7 : 1. Morphologisch fanden sich "klassische" DFSP (25/34; 73,5 %), pigmentierte DFSP (2/34; 5,9 %), DFSP mit myoider Differenzierung (1/34; 2,9 %) und fibrosarkomatös transformierte DFSP (DFSP-FS) (6/34; 17,6 %). Zusätzlich zeigte sich bei drei Fällen mit DFSP-FS eine myxoide Degeneration (3/6; 50,0 %). In allen 29 Fällen mit CD34-Immunhistochemie-Untersuchung fand sich eine positive Anfärbung (100 %). In der genetischen Untersuchung wiesen 94,1 % (16/17) der Patienten eine PDGFB-Rearrangement/COL1A1-PDGFB-Fusion auf. Die Raten an Rezidiven (83,3 % vs. 59,1 %) und Metastasierung (33,3 % vs. 0) lagen bei den DFSP-FS deutlich höher als bei den gewöhnlichen DFSP. In allen Fällen von Rezidiven waren die Schnittränder vorher als positiv eingestuft worden. Umgekehrt waren alle Patienten mit negativen Schnitträndern (bei der Exzision oder Re-Exzision) noch am Leben, ohne weitere Krankheitszeichen aufzuweisen (Mittel 81,8 Monate, Median 81 Monate).Schlussfolgerung: DFSP tritt vor allem bei Männern auf. Bei DFSP-FS besteht eine höhere Wahrscheinlichkeit für myxoide Degeneration bei insgesamt schlechterer Prognose. Ein negativer Status der chirurgischen Schnittränder zeigte eine gute Prognose an.

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Cerebral metastases of a dermatofibrosarcoma protuberans

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Dermatofibrosarcoma protuberans of the face: A clinicopathologic and molecular study of 34 cases

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Dermatofibrosarcoma protuberans im Gesicht: Klinisch‐pathologische und molekulare Studie mit 34 Fällen

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