RESUMENLa Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es enfermedad no maligna que se caracteriza por proliferación y acumulación de células dendríticas clonales, heterogeneidad clínica y curso impredecible. El objetivo del presente estudio es realizar una revisión actual sobre dicha entidad y reportar el caso clínico de una niña de 4 años con diagnóstico de HCL multisistémica (pulmonar, hepática, esplénica, ósea, medular y ganglionar) de presentación agresiva y buena respuesta al tratamiento con quimioterapia. Debido a su diversa presentación de síntomas y poco conocimiento de esta enfermedad, la sospecha clínica es baja en nuestro medio.Palabras clave: Histiocitosis de células de Langerhans; Niños (fuente: DeCS BIREME).
ABSTRACTLangerhans cell histiocytosis (LCH) is a non-malignant disease characterized by a reactive proliferation of clonal dendritic cells, clinical heterogeneity and unpredictable process. The aim of this study is to perform a current review about this entity and to describe a case report of a 4-year-old girl with multisystemic LCH (lung, liver, spleen, bone, bone marrow and lymph nodes) of aggressive presentation and excellent response after frontline chemotherapy. Due to its diverse symptom and poor knowledge of this disease, clinical suspicion remains low among pediatricians.