CD8-positive mycosis fungoides: a case report

Abstract

ÖSSZEFOGLALÁS Key words: CD8-positive -mycosis fungoides -PUVA treatment -classification of cutan lymphomasA mycosis fungoides (MF) érett, kis, cerebriform magvú, CD4 pozitív lymphoid sejtek malignus proliferációja következtében kialakuló, indolens lefolyású cutan T-sejtes lymphoma (CTCL). Esetünkben mind klinikailag, mind szövettanilag MF-nek megfelelô jellegzetességek állnak fenn, azonban a ritka CD4 negatív, CD8 pozitív immunfenotípus adja az érdekességét. EsetismertetésA 69 éves nôbeteg kórtörténetében kezelt hypertonia, diabetes mellitus szerepel. 2007 óta észlelte az axillák területén, valamint a felkarok hajlító felszínén bôrtüneit, emiatt területi szakrendelôben irritatív, kontakt dermatitis gyanúja miatt lokális kortikoszteroid kezelést alkalmaztak elhúzódóan, érdemi javulás nélkül. Szövetta-ni vizsgálat eredménye krónikus dermatitis lett, de felvetôdött lymphoproliferativ betegség lehetôsége is. 2008-ban jelentkezett a páciens klinikánk ambulanciáján a terjedô bôrtünetek miatt. Vizsgálatakor szimmetrikusan az axillákban, kebleken, hason, inguinákban, felkarok és combok hajlító felszínén helyenként livid erythemás, máshol halványbarna, poikilodermatosus plakkokat lát-tunk a végtagok viszonylagos megkíméltsége mellett (1. ábra). Laboratóriumi vizsgálatokban kóros eltérést nem találtunk, vér-kép, vesefunkció, májenzimek, süllyedés, CRP normál tartomány-ban voltak. Szövettani vizsgálat a basalis rétegekbe tömegesen penetráló, Pautrier-féle abscessusokat is formáló lymphoid sejteket, kifejezett epidermotropizmust, a dermisben kötegszerû lymphoid beszûrôdést mutatott. Immunhisztokémiai vizsgálatok az epidermis lymphoid sejtjei kifejezett CD8 túlsúlyát mutatták, a dermalis infiltrátum sejtjeinek is több, mint fele CD8 pozitív sejt volt. CD4 festést mutató epidermalis sejt elvétve volt látható (2. ábra). A bôrbôl preparált DNS-en elvégzett T-sejt receptor génátrendezôdés vizsgálattal 180 bázispár magasságában éles clonális génterméket 48