Catecholamine induced cardiomyopathies in patients with pheochromocytoma

Abstract

Feochromocytóm/paraganglióm (PPGL) je zriedkavý neuroendokrinný nádor z chromafinných buniek sympatikových ganglií. V 90 % prípadov je lokalizovaný v dreni nadobličiek (feochromocytóm), ak je uložený extraadrenálne (cca 10 %), ide o paraganglióm. PPGL sú nádory produkujúce katecholamíny -adrenalín a/alebo noradrenalín, v prípade extraadrenálnych foriem zriedkavo dopamín. Nadprodukcia týchto hormónov sa u väčšiny pacientov prejaví kardiovaskulárnym ochorením, najčastejšie artériovou hypertenziou. U 8 -11 % pacientov s PPGL dochádza v dôsledku kardiotoxicity katecholamínov k poškodeniu srdca. Katecholamínmi indukované kardiomyopatie (CICMP) predstavujú závažné, až potenciálne fatálne komplikácie PPGL. Klinický obraz je variabilný, od asymptomatických pacientov až po dramatický priebeh s ťažkým srdcovým zlyhávaním s pľúcnym edémom alebo kardiogénnym šokom. Existujú tri formy CICMP asociovaných s PPGL. Akútna, takotsubo-like kardiomyopatia, typická pre adrenalín produkujúce tumory, a dva chronické typy -dilatačná kardiomyopatia a hypertrofická kardiomyopatia, typická pre nádory produkujúce noradrenalín. Včasná diagnostika a adekvátny manažment vedie u väčšiny pacientov k významnej regresii kardiálnych zmien. Kauzálna liečba spočíva v chirurgickom odstránení PPGL. Inoperabilné alebo metastatické formy PPGL majú častejšie recidívy CICMP a významne horšiu prognózu.