El ameloblastoma uniquístico es un tumor odontogénico benigno, que representa menos de un tercio de todos los ameloblastomas, comúnmente se le encuentra en la mandíbula, es el menos agresivo que otros tipos de ameloblastoma y se presenta inusualmente en niños. Se reporta caso de ameloblastoma uniquístico en una niña de 9 años, localizado en la región anterior de la mandíbula y de gran tamaño, se describen las características de la patología, tratamiento quirúrgico conservador y controles postquirúrgicos.