RESUMEN. Los tumores del timo son los más frecuentes en el mediastino anterior. Los quistes mediastinales congénitos se presentan de 3 a 6%. Su localización posterior es extremadamente rara y por ende, la clínica que los acompaña; sin embargo, debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales, tal como sucede con el caso que se presenta a continuación en una paciente con antecedente de neurofibromatosis en un instituto de referencia. Se trata de una mujer de 53 años de edad con un quiste de mediastino posterior sometida a resección por toracotomía, que en el estudio definitivo por patología se trató de un quiste tímico, con buenos resultados y con seguimiento sin recidiva.