Case report of atypical hemolytic uremic syndrome with retinal arterial and venous occlusion treated with eculizumab

Abstract

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare disease caused by chronic, uncontrolled activation of the alternative complement pathway, leading to thrombotic microangiopathy. Renal impairment and progression to end-stage renal disease are common in untreated patients with aHUS, and extrarenal manifestations are being increasingly characterized in the literature. Ocular involvement remains rare in aHUS. This report describes a patient with aHUS with bilateral central retinal artery and vein occlusion, vitreous hemorrhage, and blindness in addition to renal impairment. The patient’s hematologic and renal parameters and ocular manifestation improved following initiation of eculizumab therapy.

Ocular Findings in COVID-19 Patients: A Review of Direct Manifestations and Indirect Effects on the Eye

“…A recent paper by Zhang et al suggests that the leading factor in the pathogenesis of microcircular damage in COVID-19 patients is complement-mediated thrombotic microangiopathy (TMA) [ 30 ]. Complement system activation has been previously described as directly responsible of ocular vascular damage, with rare cases of atypical hemolytic uremic syndrome, leading to retinal artery and vein occlusions [ 31 ]. It is also worthy of consideration that high serum levels of C3 complement factor have also been linked to increased risk of developing diabetic retinopathy, nephropathy, and neuropathy, via endothelial dysfunction and thrombosis [ 32 ].…”

Ocular thrombotic microangiopathy in atypical hemolytic-uremic syndrome (a clinical case study)

“…Выявленные при офтальмоскопии билатеральные изменения в виде ППР (отек и монотонность ДЗН, интраретинальные кровоизлияния и мягкие экссудаты, являющиеся маркерами ишемии внутренних слоев сетчатки, отек в макулярной области сетчатки), а также признаки ангиосклероза сетчатки с симптомом артериовенозного перекреста Салюса-Гунна II-III степени свидетельствовали о вероятном остром нарушении кровообращения в сосудах микроциркуляторного русла сетчатки и зрительного нерва на фоне хронической злокачественной гипертензии. Результаты представленного наблюдения согласуются с данными других исследований, в которых авторы чаще описывают билатеральную ППР как проявление поражения органа зрения при аГУС [9][10][11][12]15]. Наши предположения о тромботической природе офтальмоскопических изменений подтвердили результаты ОКТ, где были выявлены признаки посттромботической ангиоретинопатии.…”

“…Повреждение органа зрения является редким проявлением этого заболевания [9,11]. В литературе приводятся описания преимущественно единичных случаев поражения глаза при аГУС [9][10][11][12][13][14][15]. В ретроспективном исследовании E. Phillips и соавторы сообщают о зрительных нарушениях у 7% пациентов [4].…”

“…У пациентов с аГУС были обнаружены серозные ретинальные повреждения, витреальные и хориоидальные кровоизлияния, неоваскуляризация, оптическая атрофия, офтальмоплегия [10,[12][13][14][15]. Однако большинство исследователей сообщают о преимущественно билатеральном повреждении органа зрения при аГУС в виде так называемой пурчерподобной ретинопатии (ППР) с оте-ком диска зрительного нерва (ДЗН), интраретинальными кровоизлияниями, мягкими ватообразными экссудатами, макулярным отеком [9][10][11][12]15]. Флюоресцентная ангиография глазного дна (ФАГД) выявляет признаки окклюзионной тромбоэмболической ретинопатии, зоны ишемии сетчатки и ликидж красителя из ретинальных артериол, капилляров, венул и ДЗН [17].…”

“…Экулизумаб представляет собой рекомбинантное человеческое моноклональное антитело класса IgG, которое, связываясь с компонентом комплемента С5, блокирует его, предотвращая таким образом формирование мембраноатакующего комплекса и, следовательно, активацию терминального пути комплемента. Многие исследователи сооб-щают о высокой эффективности и хорошей переносимости препарата при аГУС [1,2,6,8], в том числе и при глазных проявлениях, в частности при ППР [9][10][11][12]. Таргетная терапия экулизумабом при аГУС приводит к быстрой нормализации гематологических, ренальных и офтальмологических показателей [1,2,6,[8][9][10][11][12].…”