Caroli’s Disease

Ahmed, Zoheb; Pemira, Sandeep; Chaoji, Chaoji; Mundle, R.P.

doi:10.14260/jemds/1398

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“…Un antecedente que sirve como factor predisponente, el cual tuvo mayor repercusión, fue el riñón poliquístico, con un 20 %; este hecho avala lo reportado por otros autores, quienes también afirman que el riñón poliquístico es un antecedente que se presenta con frecuencia en estos pacientes (49,(59)(60)(61)(62)(63).…”

Section: Características Terapéuticas Y Pronósticounclassified

Enfermedad de Caroli: revisión sistemática de la literatura

Carvajal

Iles

Pereira

et al. 2021

Rev colomb Gastroenterol

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Introducción: la enfermedad de Caroli es un trastorno congénito poco usual, el cual cursa con dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. Fue descrita por Jacques Caroli en 1958 como una dilatación sacular, segmentada o fusiforme de los ductos biliares intrahepáticos. Objetivo: caracterizar a la población que ha padecido la enfermedad de Caroli. Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Resultados: se analizaron 66 artículos, el grupo de edad más afectado es los menores de 10 años, en el que se evidenció una mayor prevalencia en varones, y se encontró asociado con otras comorbilidades como el riñón poliquístico (20 %). La manifestación más frecuente fue la hepatomegalia (44,7 %), seguido de la fiebre (42,4 %) y el dolor abdominal en el hipocondrio derecho (41,2 %). Como método diagnóstico más utilizado se encontraba la resonancia magnética (73,8 %); dentro de los hallazgos predominó la dilatación intrahepática (76,5 %) y el manejo más empleado fue la antibioticoterapia para tratar las recurrencias por colangitis. Conclusión: la enfermedad de Caroli tiene una baja prevalencia, se presenta con mayor frecuencia en el continente americano, afecta principalmente a la primera década de la vida, tiene predilección por el sexo masculino y se caracteriza por una dilatación de los conductos intrahepáticos que puede afectar a otros órganos como los riñones, lo que produce quistes renales.

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