Introducción: las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades del tejido conectivo caracterizadas por inflamación muscular y afectación clínica de múltiples órganos como piel, pulmón, corazón y tracto gastrointestinal.
Caso clínico: se presenta un caso de MII con debilidad muscular, miocarditis, derrame pericárdico, disfagia y enfermedad pulmonar intersticial (EPI). La asociación de miocarditis y EPI puede ocurrir hasta en un 35% de casos. Se instauró tratamiento inmunosupresor, la evolución favorable con mejoría clínica de la debilidad muscular, disfagia y disminución gradual de los niveles sanguíneos de las enzimas musculares.
Conclusión: en las MII la afección cardíaca: miocarditis y derrame pericárdico es infrecuente y se asocia a una mayor morbi-mortalidad.