Cardiac complications of systemic sclerosis and management: recent progress

Rangarajan, Vibhav; Matiasz, Richard; Freed, Benjamin H.

doi:10.1097/bor.0000000000000439

“…Systemic sclerosis (SSc) is a chronic systemic autoimmune disease characterized by widespread vascular lesions and fibrosis of skin and internal organs [ 1 ]. Although often clinically silent [ 2 , 3 ], primary cardiac involvement is one of the main causes of death in SSc [ 4 , 5 ]. Thus, a yearly transthoracic echocardiography is recommended in patients with SSc to assess systolic pulmonary artery pressure as well as diastolic and systolic function of the left ventricle (LV) [ 6 ].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Higher Ventricular-Arterial Coupling Derived from Three-Dimensional Echocardiography Is Associated with a Worse Clinical Outcome in Systemic Sclerosis

Tona

¹

,

Zanatta

²

,

Montisci

³

et al. 2021

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Primary myocardial involvement is common in systemic sclerosis (SSc). Ventricular-arterial coupling (VAC) reflecting the interplay between ventricular performance and arterial load, is a key determinant of cardiovascular (CV) performance. We aimed to investigate VAC, VAC-derived indices, and the potential association between altered VAC and survival free from death/hospitalization for major adverse CV events (MACE) in scleroderma. Only SSc patients without any anamnestic and echocardiographic evidence of primary myocardial involvement who underwent three-dimensional echocardiography (3DE) were included in this cross-sectional study and compared with healthy matched controls. 3DE was used for noninvasive measurements of end-systolic elastance (Ees), arterial elastance (Ea), VAC (Ea/Ees) and end-diastolic elastance (Eed); the occurrence of death/hospitalization for MACE was recorded during follow-up. Sixty-five SSc patients (54 female; aged 56 ± 14 years) were included. Ees (p = 0.04), Ea (p = 0.04) and Eed (p = 0.01) were higher in patients vs. controls. Thus, VAC was similar in both groups. Ees was lower and VAC was higher in patients with diffuse cutaneous form (dcSSc) vs. patients with limited form (lcSSc) (p = 0.001 and p = 0.02, respectively). Over a median follow-up of 4 years, four patients died for heart failure and 34 were hospitalized for CV events. In patients with VAC > 0.63 the risk of MACE was higher (HR 2.5; 95% CI 1.13–5.7; p = 0.01) and survival free from death/hospitalization was lower (p = 0.005) than in those with VAC < 0.63. Our study suggests that VAC may be impaired in SSc patients without signs and symptoms of primary myocardial involvement. Moreover, VAC appears to have a prognostic role in SSc.

show abstract

“…Die Prävalenz kardialer Manifestationen bei SSc wird mit 7-44 % an gegeben. Die große Variabilität ist auf die unterschiedliche Intensi tät der kardialen Diagnostik und die differenten zum Einsatz kom menden diagnostischen Verfahren (Echokardiografie, Langzeit-EKG, Kardio-MRT, SPECT, PET, Bestimmung natriuretischer Peptide) zu rückzuführen [24]. Häufig beschrieben werden linksventrikuläre dia stolische Dysfunktion (17,7-51,9 %), primäre rechtsventrikuläre Dys funktion (38 %), mikrovaskuläre koronare Herzerkrankung ( > 60 %), Perikardergüsse (15-72 %) sowie Tachyarrhythmien (17-28 %).…”

Section: Kardiale Beteiligung Bei Sscunclassified

“…Häufig beschrieben werden linksventrikuläre dia stolische Dysfunktion (17,7-51,9 %), primäre rechtsventrikuläre Dys funktion (38 %), mikrovaskuläre koronare Herzerkrankung ( > 60 %), Perikardergüsse (15-72 %) sowie Tachyarrhythmien (17-28 %). Links ventrikuläre Dysfunktion (1,4-7 %) und Perikarditis (1,9-9 %) sind seltener, auch eine Myokarditis wird selten gefunden [24] [37][38][39][40][41][42][43][44][45][46], Tod [47], die Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz [45,[48][49][50][51][52][53][54][55][56] sowie kombinierte Endpunkte wel che ESRD und Tod [57,58] bzw. Tod, ESRD bzw.…”

Section: Kardiale Beteiligung Bei Sscunclassified

Risikostratifizierung ausgewählter schwerer Organbeteiligungen bei Systemischer Sklerose und bei Lupus-Nephritis

Oelzner

¹

,

Wolf

²

2021

Aktuelle Rheumatologie

0

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ZusammenfassungInterstitielle Lungenerkrankung (ILD), pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), kardiale Beteiligung und renale Krise sind schwere Prognose-bestimmende Manifestationen der Systemischen Sklerose (SSc). Digitale Ulcerationen führen zu erheblicher Beeinträchtigung von Erwerbsfähigkeit und Lebensqualität. Im Rahmen der Betreuung von SSc-Patienten ist daher eine Risikostratifizierung in Hinblick auf Entwicklung und Progression dieser schweren Manifestationen von wesentlicher Bedeutung. Risikofaktoren für die Entwicklung einer SSc-ILD sind diffuse cutane Sklerodermie (dcSSc), männliches Geschlecht und der Nachweis von Topoisomerase-I-Antikörpern. Ausmaß und Verlauf der SSc-ILD sind variabel. Klinik, Ausgangsbefund und Dynamik der Lungenfunktion und hochauflösendes CT (HR-CT) des Thorax werden genutzt, um frühzeitig Patienten zu identifizieren, welche einer Immunsuppression bedürfen und von jenen zu unterscheiden, bei denen zunächst engmaschige Verlaufskontrollen vertretbar sind. Zu den Risikofaktoren einer SSc-PAH zählen langer Krankheitsverlauf, hohes Lebensalter bei Beginn der SSc, schwere Raynaud-Symptomatik, schwere digitale Ischämien sowie Teleangiektasien, der Nachweis von Centromer-Antikörpern sowie Antikörpern gegen Endothelin-A-Rezeptor und Angiotensin-1-Rezeptor und Hyperurikämie. Bei etablierter PAH erfolgt die Risikostratifizierung auf Basis der kalkulierten 1-Jahres-Mortaliät. Zur Kalkulation der 1-Jahresmortalität werden anamnestische und klinische Parameter wie Symptomprogression, Auftreten von Synkopen, Vorhandensein klinischer Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz, funktionelle WHO-Klasse, funktionsdiagnostische, laborchemische, echokardiografische sowie hämodynamische Parameter herangezogen. Nach den aktuellen Empfehlungen zur Therapie der PAH ist eine primäre Kombinationstherapie zumindest ab WHO-Funktionsklasse III und einem intermediären Risiko (1-Jahres-Mortalität≥5%) indiziert. Wesentliche Risikofaktoren einer kardialen Beteiligung bei SSc sind höheres Lebensalter, dcSSc und der Nachweis von Topoisomerase I-Antikörpern. Zu den Risikofaktoren der renalen Krise bei SSc zählen dcSSc, männliches Geschlecht, der Nachweis von RNA-Polymerase III-Antikörpern, vorbestehende Proteinurie, aber auch eine Vortherapie mit Glukokortikoiden, ACE-Hemmern und Cyclosporin. Digitale Ulcera (DU) treten bei ca. 50% der Patienten auf. Risikofaktoren von DU sind dcSSc, Nachweis von Topoisomerase I-Antikörpern, früher Beginn der Raynaud-Symptomatik, hoher Rodnan Skin Score und männliches Geschlecht. Entscheidendes Therapieziel bei der Lupus-Nephritis (LN) ist der Erhalt einer normalen Nierenfunktion und die Vermeidung einer terminalen Niereninsuffizienz, welche mit einer erhöhten Letalität assoziiert ist. Zu den Risikofaktoren eines ungünstigen Langzeitverlaufs der LN zählen v. a. eine initiale irreversible Nierenfunktionseinschränkung im Zusammenhang mit irreversiblen chronischen Läsionen in der Nierenbiopsie, unzureichend kontrollierte arterielle Hypertonie, ausgeprägte initiale Proteinurie und männliches Geschlecht. Eine effektive Reduktion der Proteinurie auf<0,5–0,8 g/d innerhalb von 12 Monaten nach Beginn der Remissionsinduktion signalisiert dagegen eine günstige Prognose. Frühestmögliche Diagnose der LN und umgehende auf dem Befund der Nierenbiopsie basierende Therapie sowie Reinduktion bei ausbleibender Remission sind entscheidend für eine Minimierung der Risikos.

show abstract

“…"Adult onset Still's disease" 3-37 % [45] Morbus Behçet <5 % [46] Systemischer Lupus erythematodes Ca. 25 % symptomatisch >50 % asymptomatisch [47] Systemische Sklerose Perikarditis 1,9-9 % Perikarderguss 15-72 % [48] Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis Perikarderguss ca. 6-7 % [49] Granulomatose mit Polyangiitis Ca.…”

Section: Akute Perikarditisunclassified

Perikarditis im Rahmen rheumatologischer Erkrankungen – Was der Rheumatologe wissen sollte

Krusche

¹

,

Schneider

²

,

Ruffer

³

2020

Z Rheumatol

5

0

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ZusammenfassungAls Perikarditis wird eine Entzündung des Herzbeutels bezeichnet, die mit einem Perikarderguss oder einer entzündlichen Reaktion des Myokards (Perimyokarditis) einhergehen kann. Die Perikarditis kann im Rahmen von entzündlich rheumatischen Systemerkrankungen oder als eigenständige Erkrankung vorkommen. Rezidivierende Perikarditisepisoden ohne fassbare Ursache werden als idiopathische rekurrierende Perikarditis (IRP) bezeichnet, welche wesentliche Gemeinsamkeiten mit autoinflammatorischen Erkrankungen aufweist. Der Artikel gibt einen Überblick über die Häufigkeit des Auftretens einer Perikarditis bei rheumatologischen Erkrankungen. Weiterhin werden Klinik und Pathophysiologie der IRP diskutiert. Abschließend wird die Therapie der akuten und idiopathischen Perikarditis erläutert.

show abstract

Cardiac complications of systemic sclerosis and management: recent progress

Abstract: Recent studies continue to enhance our understanding of SSc cardiac disease. Although the results of these studies help lessen the ambiguity of managing and treating these patients, there is still much more research to be done.

Cited by 33 publications

References 75 publications

Higher Ventricular-Arterial Coupling Derived from Three-Dimensional Echocardiography Is Associated with a Worse Clinical Outcome in Systemic Sclerosis

Higher Ventricular-Arterial Coupling Derived from Three-Dimensional Echocardiography Is Associated with a Worse Clinical Outcome in Systemic Sclerosis

Risikostratifizierung ausgewählter schwerer Organbeteiligungen bei Systemischer Sklerose und bei Lupus-Nephritis

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