Carcinoma triquilemal é uma rara neoplasia descrita pela primeira vez em 1968, que afeta indivíduos de ambos os sexos com idade média de 50 anos. Existe uma forte associação com a exposição solar e à radiação. O diagnóstico é feito através de análisehistológica e imuno-histoquímica. O tratamento cirúrgico é a norma; no entanto, o tratamento adjuvante é recomendado para os raros casos com metástase e recidiva. Este relato de caso é de um paciente com evolução atípica dessa neoplasia que culminou com a invasão intracraniana.