Introdução: O Carcinoma de Células de Merkel (CCM), rara neoplasia neuroendócrina de pele, acomete regiões fotoexpostas, com crescimento rápido, caráter agressivo e alta taxa de mortalidade. É diagnosticado por biópsia e imunohistoquímica (IHQ), e o tratamento realizado com cirurgia e terapia adjuvante. Relato do caso: O presente estudo retrata paciente masculino, 74 anos, portador de lesão exuberante em região glútea associada a metástase linfonodal, confirmada por meio de histologia e IHQ de CCM. Submetido a ressecção da lesão, linfadenectomia inguinal aberta e radioterapia (RT). Houve evolução locorregional associada a linfocele, disfunção orgânica múltipla, sepse e desfecho desfavorável. Conclusão: São discutidas a apresentação incomum do caso, sua gravidade, desafios cirúrgicos e complicações.