Calcificações cerebrais são achados radiográficos relativamente comuns, podendo estar associados a grande número de causas, dentre as quais: traumas, infecções, infestação por parasitos, anomalias congênitas, desordens metabó-licas 10 3 » 9 » 1 2 . Encontra-se aí o pomo da discórdia, com o qual há de defrontar-se todo o que busca uma definição para a chamada "doença de Fahr". Este epônimo teve sua origem no caso relatado por Fahr em 1936 \ sob o título "calcificação idiopática dos vasos cerebrais". Descreveu então um caso isolado, em adulto, de calcificação bilateral e simétrica dos gânglios basais, sem qualquer traço hereditário. Apesar disso, o epônimo foi amplamente absorvido pela literatura especializada. Passou-se então a classificar sob ele as calcificações bilaterais e simétricas de gânglios da base, acompanhadas ou não de calcificações cerebelares, fossem elas de ocorrência familiar, idiopáticas, com evidência de transmissão genética ou não. Igualmente encontram-se sugestões de que a assim chamada "doença de Fahr" seja, na verdade, um conjunto de entidades que incluiria até as desordens endócrinas mencionadas 3 > 16 . Os casos apresentados por Babbitt e col.1 sob o título "ferrocalcinose cerebrovascular idiopática familiar" nos fazem delinear uma doença de início na infância, grave, com manifestações neurológicas pronunciadas, distúrbios severos do crescimento e deterioração mental progressiva, de caráter autossômico recessivo. Tal quadro também foi observado por outros autores 9 . Entretanto, diversos relatos existem de clara identificação com a entidade citada como "doença de Fahr", nos quais