El penfigoide ampollar en niños es extremadamente infrecuente. La mayoría de los casos ocurre en adultos mayores, resultando fundamental considerar que en medicina todo es posible y esta enfermedad igualmente podría presentarse en niños, por lo que se debe prestar especial atención a sus manifestaciones clínicas, realizar los exámenes apropiados para descartar diagnósticos diferenciales y de esta forma, iniciar un tratamiento eficaz en el momento preciso. A continuación, presentamos un caso clínico de penfigoide ampollar que ocurrió en un paciente pediátrico atendido en nuestro hospital universitario.